Nefrotický syndróm- Toto poškodenie obličiek, charakterizované proteinúriou, hypoalbuminémiou a hypercholesterolémiou, ktorá sa vizuálne prejavuje častejšie opuchmi nôh a tváre. Edém sa vyvíja postupne, v zriedkavých prípadoch počas niekoľkých dní. Nefrotický syndróm môže byť dôsledkom nefritídy, chronickej glomerulonefritídy alebo iných závažných ochorení. V niektorých prípadoch nie je možné určiť príčinu problému. Najčastejšie sa nefrotický syndróm vyskytuje u detí do piatich rokov, ako aj u dospelých do tridsaťpäť rokov.

Základom pre rozvoj tohto syndrómu je porušenie metabolizmu bielkovín a tukov. Proteíny a lipidy, ktoré sa nachádzajú vo zvýšenom množstve v moči pacienta, presakujú stenou tubulov a spôsobujú metabolické poruchy v epitelových bunkách. Treba tiež poznamenať, že autoimunitné poruchy zohrávajú dôležitú úlohu pri vzniku nefrotického syndrómu.

Zaujímavosti

• V roku 1842 nemecký fyziológ Karl Ludwig navrhol, že filtrácia vody a rôznych látok je prvým stupňom tvorby moču.
• Začiatkom dvadsiatych rokov minulého storočia dokázal americký fyziológ hypotézu Carla Ludwiga prepichnutím glomerulárneho puzdra špeciálnou pipetou a následným preskúmaním jeho obsahu.
• Pojem „nefrotický syndróm“ bol prvýkrát napísaný v roku 1949.
• V roku 1968 bol termín nefrotický syndróm zavedený do zoznamu WHO (Svetová zdravotnícka organizácia).
• Za jeden deň sa v obličkách dospelého človeka vytvorí 180 litrov predbežného moču, 178,5 litra sa reabsorbuje a v dôsledku toho sa vytvorí približne jeden a pol litra konečného moču.
• Cez kožu sa denne uvoľní 900 ml tekutiny, cez črevá sto mililitrov a cez obličky 1500 ml.
• Vzhľadom na to, že celkový objem plazmy u človeka je asi tri litre, spracováva a filtruje sa v obličkách asi šesťdesiatkrát denne.
• Počas filtrácie glomerulárne kapiláry neumožňujú prechod bielkovín, lipidov a krvných buniek.
• Vnútorná vrstva kapilár obličkového glomerulu obsahuje tisíce mikroskopických otvorov.
• Jedna oblička obsahuje asi jeden milión nefrónov (štrukturálna a funkčná jednotka obličky).

Anatómia obličiek

Anatómia obličiek

Oblička je močový orgán, ktorého produktom sekrécie je moč.

Tento orgán je spárovaný a nachádza sa v bedrovej oblasti na zadnej brušnej stene. Pravá oblička, v dôsledku tlaku na ňu z pečene, je umiestnená o niečo nižšie ako ľavá.

Vonkajšia štruktúra	Vnútorná štruktúra
Púčik je fazuľového tvaru, s hladkým povrchom a tmavočervenej farby. Vonkajšia strana obličky je pokrytá vláknitým puzdrom. Na obličkách ležia nadobličky, vpredu sú vnútorné orgány a za nimi sú ohraničené bránicou a chrbtovými svalmi. Oblička je spojená s tepnami, žilami a močovodom, ktorý vedie moč do močového mechúra.	Vo vnútri obličky je sínus, ktorý pozostáva z malých obličkových kalichov, ktoré sa spájajú a vytvárajú veľké obličkové kalichy, ktoré prechádzajú do obličkovej panvičky. Stena obličkového sínusu pozostáva z kortikálnej, periférnej a vnútornej drene ( má tvar pyramídy).

Funkcie obličiek

• vylučovací ( uvoľniť prebytočnú vodu, odpad obsahujúci dusík);
• ochranný ( odstraňuje toxické zlúčeniny z tela);
• podieľa sa na homeostáze ( udržiavanie stáleho zloženia vnútorného prostredia);
• krvotvorné ( vylučujú erytropoetín, ktorý stimuluje tvorbu červených krviniek v červenej kostnej dreni);
• regulácia krvného tlaku ( prostredníctvom určitých reakcií kontrolujú hladiny krvného tlaku).

Filtračný mechanizmus

Pre normálne fungovanie potrebujú všetky bunky živého organizmu tekuté médium, v ktorom je vyvážený obsah vody a živín. Z tkanivového moku bunky spotrebúvajú potravu potrebnú pre rast a cez ňu sa vylučujú odpadové produkty z bunkovej činnosti. Zároveň musí byť v tkanivovej tekutine udržiavaná stála rovnováha živín a odpadu. Obličky sú účinným filtračným zariadením, pretože odstraňujú bunkový odpad z tela a udržiavajú vyvážené zloženie tkanivového moku.

Obličky pozostávajú z drobných štruktúrnych a funkčných jednotiek - nefrónov.

Nefrón pozostáva z nasledujúcich častí:

• obličkové teliesko ( zahŕňa Bowmanovu kapsulu a spleť krvných kapilár);
• zmiešaná dávka ( proximálne a distálne);
• nefrónová slučka ( slučka Henle).

Nefróny prečisťujú krv prúdiacu cez renálnu tepnu do glomerulu krvných kapilár. Absorbujú takmer všetky látky, s výnimkou veľkých červených krviniek a plazmatických bielkovín; posledné sú zadržané v krvnom obehu. V ľudskom tele sa v dôsledku rozkladu bielkovín vytvára pre telo škodlivý odpad obsahujúci dusík, ktorý sa následne vylučuje vo forme močoviny obsiahnutej v moči.

Glomerulárna filtračná bariéra pozostáva z troch štruktúr:

• endotel s početnými otvormi;
• bazálna membrána glomerulárnych kapilár;
• glomerulárny epitel.

Glomerulárne štrukturálne zmeny, ktoré môžu spôsobiť proteinúriu, sa tvoria v dôsledku poškodenia podocytov ( bunky glomerulárneho puzdra), endoteliálny povrch kapiláry alebo jej bazálnej membrány.

Vyčistená tekutina potom vstupuje do oblúkového obličkového tubulu; jeho steny pozostávajú z buniek, ktoré absorbujú látky užitočné pre telo a vracajú ich späť do krvného obehu. Voda a minerálne soli sa vstrebávajú v množstve, ktoré telo potrebuje na udržanie vnútornej rovnováhy. Látky, ktoré sa odstraňujú pomocou močoviny, zahŕňajú kreatín, kyselinu močovú, nadbytočné soli a vodu. Pri výstupe z obličiek ostávajú v moči len odpadové látky, ktoré telo nepotrebuje.

Proces tvorby moču teda zahŕňa nasledujúce mechanizmy:

• filtrovanie ( zahŕňa filtráciu krvi a tvorbu primárneho moču v obličkovom teliesku);
• reabsorpcia ( voda a živiny sa reabsorbujú z primárneho moču);
• sekrét ( uvoľňovanie iónov, amoniaku a niektorých liečivých látok).

V dôsledku posledných dvoch procesov ( reabsorpcia a sekrécia) v obličkových tubuloch konečná ( sekundárne) moč.

Moč sa spočiatku vylučuje cez otvory na papilách pyramíd a vstupuje do malého a potom do veľkého obličkového kalicha. Ďalej moč klesá do obličkovej panvičky a padá do močovodov, potom vstupuje do močového mechúra. Tu sa hromadí, po ktorom sa z nej odstráni cez močovú trubicu.

Denne obličky prečistia asi stoosemdesiat litrov vody, väčšina sa reabsorbuje a asi 1500 - 2000 ml sa vylúči močom.

Vďaka obličkám sa reguluje celkový obsah vody v tele. Obličky fungujú pod vplyvom stimulačných hormónov, ktoré sú produkované nadobličkami a hypofýzou.

Keď obličky prestanú fungovať, odpad sa z tela nevylučuje. Ak sa situácia včas nenapraví, dochádza k všeobecnej otrave tela, ktorá môže následne viesť k smrti človeka.

Príčiny nefrotického syndrómu

Nefrotický syndróm môže byť primárny, ako prejav špecifického ochorenia obličiek, alebo sekundárny, ktorý je renálnym prejavom celkového systémového ochorenia. V prvom aj druhom prípade je podstatným znakom tohto syndrómu poškodenie glomerulárneho aparátu.

Nasledujú hlavné príčiny nefrotického syndrómu:

• dedičná nefropatia;
• membranózna nefropatia ( nefropatia s minimálnou zmenou);
• fokálna sklerotizujúca glomerulonefritída;
• primárna renálna amyloidóza.

Existujú nasledujúce sekundárne príčiny, ktoré prispievajú k rozvoju nefrotického syndrómu:

• amyloidóza;
• vírusové infekcie ( napr. hepatitída B, hepatitída C, vírus ľudskej imunodeficiencie);
• preeklampsia;
• chronická glomerulonefritída;
• nefropatia tehotenstva;

Imunitné zmeny spravidla prispievajú k rozvoju nefrotického syndrómu. Antigény cirkulujúce v ľudskej krvi vyvolávajú imunitnú odpoveď, čo vedie k tvorbe protilátok na elimináciu cudzích častíc.

Existujú dva typy antigénov:

• exogénne antigény ( napr. vírusové, bakteriálne);
• endogénne antigény ( napr. kryoglobulíny, nukleoproteíny, DNA).

Závažnosť poškodenia obličiek je určená koncentráciou imunitných komplexov, ich štruktúrou a trvaním vplyvu na telo.

Aktivované procesy v dôsledku imunitných reakcií vedú k rozvoju zápalového procesu, ako aj negatívnemu účinku na bazálnu membránu kapilárnych glomerulov, čo vedie k zvýšeniu jej priepustnosti ( čo má za následok proteinúriu).

Treba poznamenať, že pri ochoreniach, ktoré nie sú spojené s autoimunitnými procesmi, mechanizmus vývoja nefrotického syndrómu nie je úplne objasnený.

Príznaky nefrotického syndrómu

Klinické príznaky nefrotického syndrómu do značnej miery závisia od ochorenia, ktoré spôsobilo jeho vývoj.

U pacienta s nefrotickým syndrómom sa môžu vyskytnúť nasledujúce klinické príznaky:

• opuch;
• porušenie všeobecného stavu;
• zmena diurézy.

Symptóm	Mechanizmus vývoja	Charakteristika symptómu
Edém	Existujú nasledujúce mechanizmy rozvoja renálneho edému: V dôsledku zníženia vylučovacej funkcie obličiek sa zvyšuje hladina chloridu sodného v krvi, čo vedie k zadržiavaniu vody v cievach. Ak objem cirkulujúcej tekutiny prekročí prípustnú normu, začne unikať cez cievy do blízkych tkanív, čo spôsobí ich opuch. Albumín je proteín nachádzajúci sa v krvnej plazme a do značnej miery určuje jej onkotický tlak. Pri nefrotickom syndróme dochádza k nadmernému vylučovaniu tohto proteínu močom. Strata albumínu vedie k narušeniu onkotického tlaku, čo následne vedie k uvoľneniu tekutiny z ciev do tkaniva. Zápalové ochorenia obličiek zvyšujú priepustnosť stien krvných ciev, čo vedie k uvoľňovaniu tekutiny do okolitých tkanív.	Sú prevládajúcim znakom nefrotického syndrómu a sú charakterizované akumuláciou tekutiny v tkanivách. Spočiatku sa na tvári vyvíja periorbitálne opuch tkaniva ( okolo očí), na lícach, čele a brade, čím sa tvorí takzvaná „nefrotická tvár“. Ďalej sa edematózna tekutina môže hromadiť v mäkkých tkanivách, najčastejšie v bedrovej oblasti, a šíriť sa aj do horných a dolných končatín. V závažných prípadoch sa tekutina začína hromadiť v rôznych dutinách a vedie k rozvoju: ascites ( hromadenie tekutiny v brušnej dutine); hydroperikard ( akumulácia edematóznej tekutiny v perikardiálnej dutine); hydrotorax ( akumulácia tekutiny v pleurálnej dutine). Kombinácia edému ascitu, hydrotoraxu a hydroperikardu vedie k rozvoju anasarky ( opuch celého tela).
Zmena kože	Tieto zmeny sú spôsobené uvoľňovaním produktov metabolizmu dusíka cez kožu.	Koža pacientov s nefrotickým syndrómom je bledá a suchá. Pozoruje sa aj silné olupovanie kože.
Anémia	Anemický syndróm sa môže vyvinúť v dôsledku narušenej syntézy erytropoetínu, ktorý stimuluje tvorbu červených krviniek v červenej kostnej dreni. Anémia môže byť spôsobená aj negatívnym vplyvom toxických látok na organizmus. Pri nefrotickom syndróme sa u pacientov vyskytuje hypochrómna anémia, charakterizovaná znížením hladiny farebného indexu pod 0,8. Farebným indikátorom krvi je stupeň koncentrácie hemoglobínu v jednej červenej krvinke.	Anemický syndróm sa klinicky prejavuje: závraty; blikanie múch pred očami; bledá koža; lámavé nechty a rozštiepené vlasy;
Porušenie všeobecného stavu	Rozvoj anemického syndrómu, ako aj šírenie edému vedú k narušeniu motorickej aktivity a celkového zdravotného stavu pacienta.	Pacient môže pociťovať dýchavičnosť pri chôdzi v dôsledku hydroperikardu a hydrotoraxu, ako aj slabosť, bolesti hlavy a zníženú aktivitu.
Dyspeptické príznaky	Gastralgický syndróm je spôsobený uvoľňovaním produktov metabolizmu dusíka cez sliznicu gastrointestinálneho traktu. Tiež rozvoj ascitu môže ovplyvniť výskyt dyspeptických symptómov.	Charakteristické sú nasledujúce dyspeptické príznaky: pretrvávajúca hnačka; bolesť v epigastrickej oblasti.
Zmena výdaja moču	Zníženie objemu cirkulujúcej krvi, ako aj zhoršený prísun krvi do obličiek vedie k zníženiu objemu vylúčeného moču, čo môže v konečnom dôsledku viesť k rozvoju zlyhania obličiek.	U pacientov s nefrotickým syndrómom sa pozoruje oligúria ( diuréza menej ako 800 ml), kde množstvo diurézy za deň sa môže pohybovať od 300 do 500 ml. Moč obsahuje veľké množstvo bielkovín. Vzhľadom na obsah tukov, baktérií a bielkovín sa moč javí ako zakalený. Ak sú príčinou rozvoja nefrotického syndrómu ochorenia, ako je glomerulonefritída alebo lupus erythematosus, u pacientov sa môže vyskytnúť aj mikrohematúria alebo hrubá hematúria ( prítomnosť krvi v moči).

Diagnóza nefrotického syndrómu a jeho príčiny

Anamnéza

Anamnéza je informácia získaná od pacienta výsluchom počas lekárskej konzultácie.

Pri zbere anamnézy potrebuje lekár získať nasledujúce informácie:

• či má pacient infekčné choroby;
• či existujú choroby, ako je diabetes mellitus alebo lupus erythematosus;
• či niekto v rodine netrpí ochorením obličiek;
• keď sa u pacienta prvýkrát objavil edém;
• či sa o tom poradil s lekárom;
• či boli vykonané štúdie a ktoré;
• či bola predpísaná liečba a aký druh liečby.

Objektívne vyšetrenie pacienta

Štúdium	Charakteristický
Stav pacienta	Stredné alebo ťažké.
Poloha pacienta	Môže byť aktívny v počiatočných štádiách chronického ochorenia obličiek alebo nútený v dôsledku existujúcej bolesti ( v prítomnosti zápalového procesu) alebo dýchavičnosť.
Koža	Počas vyšetrenia môže lekár zistiť: bledosť kože a slizníc ( v dôsledku ochorenia obličiek a anémie); suchosť a odlupovanie kože; škrabanie; žltosť kože ( keď je pečeň zapojená do patologického procesu).
Kožené deriváty	Pacienti môžu zaznamenať nasledujúce zmeny: matné vlasy s rozštiepenými koncami; nechty sú krehké a olupujú sa.
Edém	Pacient s nefrotickým syndrómom pociťuje generalizovaný edém. Charakteristika edému obličkového pôvodu: farba - bledá; hustota – mäkká, cestovitá konzistencia; miestna teplota – teplá; lokalizácia – objavujú sa primárne periorbitálne; čas objavenia sa a zmiznutia - objaví sa ráno, zmizne večer.
Kĺbový systém	Hodnotí sa symetria kĺbov, prítomnosť lokálneho opuchu, opuchu, ako aj množstvo aktivity a pasivita kĺbov. Pri nefrotickom syndróme môžu pacienti pociťovať opuchy veľkých kĺbov ( napríklad kolená, lakte) v dôsledku nahromadenia edematóznej tekutiny v ich dutinách.
Auskultácia, palpácia a perkusie	Pri ťažkom generalizovanom edéme sa hydroperikard prejaví prudkým tlmením tónov a hydrotorax sa prejaví tupým perkusným zvukom a nedostatkom dýchania v oblasti akumulácie tekutín. Pri palpácii pečene možno pozorovať jej zväčšenie ( hepatomegália).
Symptóm Pasternatského	Pri diagnostike obličiek sa často používa metóda poklepania, ktorá pozostáva z položenia ľavej ruky na projekčnú oblasť obličiek a krátkych a nevýslovných úderov okrajom pravej ruky. Ak pacient cíti bolestivé pocity počas poklepania, potom sa symptóm považuje za pozitívny.

Krvný test

Názov štúdie
Všeobecná analýza krvi	Táto štúdia je predpísaná pre väčšinu chorôb. Môže sa použiť na stanovenie hladiny všetkých krvných prvkov ( červené krvinky, krvné doštičky, leukocyty), ich morfologické charakteristiky, vzorec leukocytov, ako aj hladina hemoglobínu. Krv sa odoberá ráno, nalačno, zo žily alebo z prstenníka ľavej ruky. Pri nefrotickom syndróme môže pacient zaznamenať nasledujúce zmeny: leukocytóza ( zvýšený počet bielych krviniek); zníženie hladiny hemoglobínu a červených krviniek ( príznaky anémie); trombocytóza ( zvýšenie počtu krvných doštičiek); zrýchlený ESR ( sedimentácie erytrocytov) . Je potrebné poznamenať, že zvýšenie počtu krvných doštičiek u pacientov s nefrotickým syndrómom je zriedkavé a spravidla ide o komplikáciu spôsobenú liekmi.
Chémia krvi	Táto štúdia vám umožňuje diagnostikovať fungovanie vnútorných orgánov a systémov, určiť metabolizmus a rovnováhu mikroelementov. Odber krvi sa vykonáva ráno nalačno z kubitálneho ( ulnárny) žily. Množstvo odobratého materiálu je 10 – 20 ml. Pri nefrotickom syndróme výsledky štúdie ukazujú zmeny v metabolizme bielkovín a cholesterolu, ako aj ukazovatele funkcie obličiek. Ukazovatele metabolizmu bielkovín: hypoproteinémia ( znížená hladina bielkovín); hyperalfaglobulinémia ( zvýšené hladiny alfa globulínu); hypoalbuminémia ( znížené hladiny albumínu); Ukazovatele metabolizmu cholesterolu: hypercholesterolémia ( zvýšené hladiny cholesterolu); hypertriglyceridémia ( zvýšené hladiny triglyceridov); Indikátory funkcie obličiek: močovina ( zvýšená hladina naznačuje porušenie vylučovacej a filtračnej funkcie obličiek); kyselina močová ( odstraňuje prebytočný dusík z tela, ak je funkcia obličiek narušená, pozoruje sa jeho zvýšenie); Indický ( zvýšené hladiny poukazujú na zvýšený rozklad bielkovín a zhoršenú funkciu pečeňovej bariéry); kreatinín ( skúmané v spojení s hladinami močoviny). Ak je príčinou rozvoja nefrotického syndrómu chronické infekčné ochorenie obličiek ( napríklad glomerulonefritída), potom výsledky testu ukážu známky zápalu. Indikátory zápalu: C-reaktívny proteín ( plazmatický proteín, ktorého hladiny sa zvyšujú v prítomnosti zápalu); séromukoid ( podieľa sa na metabolizme bielkovín, zvýšená hladina naznačuje prítomnosť zápalového procesu); hyperfibrinogenémia ( proteín zapojený do procesu zrážania krvi pomáha určiť prítomnosť akútneho zápalu v tele).
Imunologický krvný test	Táto štúdia pomáha zistiť stav imunitného systému, jeho aktivitu, objem a funkciu imunitných buniek, ako aj prítomnosť protilátok v testovanom materiáli. Krv sa odoberá ráno nalačno z kubitálnej žily. Jednu až dve hodiny pred testom sa pacientovi neodporúča venovať sa aktívnej fyzickej aktivite, piť alkohol alebo fajčiť. Imunologický test určí prítomnosť v krvi: imunitné komplexy; antineutrofilné cytoplazmatické protilátky; bunky lupusu; T a B lymfocyty.

Vyšetrenie moču

Názov štúdie	Popis a výsledky štúdie
Všeobecná analýza moču	Táto štúdia sa vykonáva na určenie fyzikálnych vlastností a chemického zloženia moču, ako aj na mikroskopické vyhodnotenie jeho sedimentu. Moč sa odoberá do nádoby 150 - 200 ml a odovzdá sa na vyšetrenie s odporúčaním. Pri nefrotickom syndróme sú vo výsledkoch štúdie pozorované nasledujúce zmeny: hyperproteinúria ( prítomnosť viac ako 3,5 g bielkovín v moči za deň); cylindrúria ( konglomeráty proteínov alebo bunkových prvkov); erytrocytúria ( možná prítomnosť červených krviniek v moči); hyperstenúria ( vysoká špecifická hmotnosť moču). Makroskopicky sa pozoruje oligúria. Čistota moču je zakalená, čo môže naznačovať prítomnosť baktérií, tukov, bielkovín, hlienu alebo krvi.
Zimnitského test	Vykonanie tohto testu vám umožňuje odhadnúť množstvo vylúčeného moču za deň, ako aj určiť funkciu kontrakcie obličiek. Pacient k tomu dostane osem čistých téglikov, do ktorých musí počas dňa vylučovať moč. O šiestej ráno sa prvá časť moču uvoľní do toalety a potom každé tri hodiny musí pacient zbierať moč do samostatnej nádoby ( Každá nádoba má štítok označujúci časové obdobie zberu moču). V prípade nefrotického syndrómu tento test odhalí hyperizostenúriu a oligúriu.
Nechiporenko test	Táto štúdia sa vykonáva na identifikáciu latentného zápalového procesu v obličkách, ako aj na stanovenie počtu červených krviniek, leukocytov a odliatkov v jednom mililitri moču. Pred odberom moču sa pacient musí umyť. Potom vypustite prvý prúd moču do toalety, pričom strednú časť odoberte do pripravenej nádoby. V laboratóriu sa odstredí päť až desať mililitrov moču, potom sa dôkladne vyšetrí jeden mililiter moču so sedimentom. Pri nefrotickom syndróme bude zvýšený počet odliatkov, červených krviniek a tiež bielych krviniek ( ak je syndróm spôsobený prítomnosťou infekčno-zápalového procesu v obličkách).
Bakteriologická analýza moču	U zdravého človeka je moč za normálnych okolností sterilný. Ak sa počas predchádzajúcich štúdií našlo viac ako 105 mikrobiálnych teliesok v jednom mililitri moču, potom musí byť pacientovi predpísané bakteriologické vyšetrenie moču. Táto štúdia vám umožňuje určiť typ patogénnej mikroflóry. Prítomnosť baktérií v moči sa nazýva bakteriúria ( vyskytuje sa napríklad pri glomerulonefritíde). Odber moču sa vykonáva v sterilnej nádobe ( 200 ml). Pacient musí najskôr vykonať toaletu vonkajších genitálií.
Reberg-Tareevov test	Táto štúdia vám umožňuje určiť vylučovaciu funkciu obličiek a glomerulárnu filtráciu. Pri odbere moču musí pacient vyprázdniť močový mechúr o šiestej ráno a potom vypiť dva poháre ( 400 – 500 ml) voda. O dve hodiny neskôr musí pacient odobrať moč do pripravenej nádoby a darovať krv z ulnárnej žily. Pri nefrotickom syndróme dochádza k zníženiu vylučovacej funkcie ( oligúria), ako aj zhoršená glomerulárna filtrácia.

Inštrumentálna diagnostika

Názov štúdie	Popis štúdie
Dynamická scintigrafia	Táto metóda výskumu vám umožňuje efektívne posúdiť funkciu obličiek, ako aj to, ako dobre sú zásobované krvou. Postup sa vykonáva intravenóznou injekciou pacientovi so špeciálnym rádiologickým liekom, po ktorom nasleduje skenovanie obličiek. Počas pol hodiny lekár pozoruje, ako sa injekčne podaný liek dostáva do tkaniva obličiek a preniká do neho a potom sa vylučuje cez močovody do močového mechúra.
Ultrazvuk (ultrasonografia)obličky	Pomocou tejto štúdie je diagnostikovaná štruktúra obličiek ( veľkosť, tvar, umiestnenie) a skúma sa prítomnosť patologických útvarov v skúmanom orgáne ( napr. nádor, cysty). Ultrazvuk tiež pomáha zistiť prítomnosť tekutiny v brušnej dutine s ascitom.
Zostupná intravenózna urografia	Táto výskumná metóda vám umožňuje vyhodnotiť schopnosť obličiek odstrániť látku nepriepustnú pre žiarenie, ktorá bola predtým zavedená do tela. Ak sa u pacienta vyskytne akákoľvek patologická zmena v obličkách, táto schopnosť je narušená. Spravidla sa kontrastná látka podáva pacientovi intravenózne. O desať minút neskôr sa zhotoví prvá séria snímok, ďalšie snímky sa zhotovia v intervale, ktorý si lekár vyžiada, v závislosti od pozorovaného diagnostického obrazu.
Biopsia obličiek	Pomocou špeciálnej ihly sa odoberie tkanivo obličiek na následné mikroskopické vyšetrenie. Táto diagnostická metóda pomáha určiť povahu poškodenia obličiek.
EKG (elektrokardiogram)	Umožňuje vyhodnotiť excitabilitu, kontraktilitu a vodivosť srdcového cyklu. Pri nefrotickom syndróme dochádza k zníženiu srdcovej frekvencie, ako aj k dystrofii myokardu ( svalová vrstva) v dôsledku zníženého zásobovania krvou.
Röntgenové lúče svetla	Rádiologická výskumná metóda nám umožňuje identifikovať patologické zmeny v pľúcach a mediastíne.

Liečba nefrotického syndrómu

Pacienti s nefrotickým syndrómom by mali vyhľadať pomoc nefrológa. V závislosti od príčiny nefrotického syndrómu však môže pacient potrebovať aj špecializovanú konzultáciu. Napríklad pacient s lupusovou nefritídou môže potrebovať konzultáciu s reumatológom, zatiaľ čo pacient s diabetickou nefropatiou bude musieť konzultovať s endokrinológom.

Hospitalizácia pre nefrotický syndróm je potrebná v nasledujúcich prípadoch:

• identifikovať základné ochorenie, ktoré spôsobilo nefrotický syndróm;
• ak sa u pacienta vyskytne anasarca s rozvojom respiračného zlyhania;
• ak syndróm spôsobuje komplikácie ( napr. bakteriálna sepsa, zápal pobrušnice, zápal pľúc, tromboembolizmus).

Liečba nefrotického syndrómu závisí od príčiny ochorenia. Preto okrem hlavných skupín liekov predpísaných na tento syndróm môže byť pacientovi predpísaná aj etiologická liečba ( liečba zameraná na odstránenie príčiny ochorenia).

Pri nefrotickom syndróme môže byť pacientovi predpísané nasledovné:

• glukokortikosteroidy;
• cytostatiká;
• imunosupresíva;
• diuretiká ( diuretiká);
• infúzna terapia;

Glukokortikosteroidy

Steroidné hormóny produkované kôrou nadobličiek.

Glukokortikosteroidy majú na telo nasledujúce účinky:

• protizápalové ( znížiť zápalový proces);
• dekongestant ( v prítomnosti zápalu znížte prenikanie tekutiny a bielkovín do lézie);
• imunosupresíva ( tento účinok sa prejavuje vplyvom lieku na funkcie leukocytov a makrofágov);
• antialergické ( znížiť alergické reakcie potlačením produkcie mediátorov alergie);
• protišoková ( v šoku sa krvný tlak zvyšuje).

Na nefrotický syndróm môže byť pacientovi predpísané nasledujúce lieky:

• prednizolón;
• triamcinolón;
• prednizón

Pri nefrotickom syndróme majú glukokortikosteroidy protizápalový účinok, znižujú zvýšenú priechodnosť kapilár a potláčajú aktivitu polymorfonukleárnych leukocytov ( neutrofily). Táto skupina liekov sa používa aj pri liečbe autoimunitných porúch.

Názov lieku	Spôsob aplikácie
Prednizolón	Pre dospelých je indikované perorálne podávanie 60-80 mg denne. Pre deti Spočiatku sa predpisuje perorálne jeden až dva miligramy na kilogram hmotnosti denne, potom sa dávka zníži na 0,3 – 0,6 mg na kilogram hmotnosti. Predpísaná dávka lieku sa má rozdeliť na dve až štyri dávky.
triamcinolón	Pre dospelých Predpísaná je dávka dvanásť až štyridsaťosem miligramov denne. Deti od šiestich do dvanástich rokov musíte prijať 0,416 - 1,7 mg na kilogram telesnej hmotnosti.
Prednison	Liek sa predpisuje v množstve 0,1 – 0,5 mg na kilogram telesnej hmotnosti.

Trvanie liečby týmito liekmi je predpísané individuálne v závislosti od indikácií. V priemere trvá priebeh terapie šesť až dvadsať týždňov.

Je potrebné poznamenať, že dlhodobé užívanie glukokortikosteroidov vyžaduje, aby sa pacient podroboval pravidelnému monitorovaniu a kontrole testov ( každé tri mesiace) na klinike. Je to potrebné na rýchle zistenie negatívnych účinkov užívaného lieku. Aby sa znížila strata kostnej hmoty, pacientovi môže byť predpísaný vápnik a vitamín D.

Pri užívaní glukokortikosteroidov sa u pacienta môžu vyskytnúť nasledujúce vedľajšie účinky:

• zvýšená chuť do jedla;
• nabrať váhu;
• zvýšené hodnoty krvného tlaku;
• svalová dystrofia;
• strie na koži a iné.

Cytostatiká

V prípade nefrotického syndrómu, samostatne alebo v kombinácii s glukokortikosteroidmi, možno pacientovi predpísať cytostatiká ( inhibovať delenie buniek).

Cytostatiká možno predpísať v nasledujúcich prípadoch:

• ak má pacient odpor ( imunita) na hormonálnu liečbu;
• deti spolu s glukokortikosteroidnými liekmi;
• ak hormonálna liečba neprinesie požadovaný výsledok;
• ak má pacient kontraindikácie na užívanie glukokortikosteroidov.

Pacientovi s nefrotickým syndrómom môžu byť predpísané nasledujúce lieky:

• cyklofosfamid ( dva až tri miligramy na kilogram telesnej hmotnosti denne, perorálne, počas ôsmich až dvanástich týždňov);
• chlorambucil ( 0,15 – 0,2 miligramu na kilogram telesnej hmotnosti denne, perorálne, počas ôsmich až desiatich týždňov).

Imunosupresíva

Táto skupina liekov sa používa na umelé potlačenie imunitného systému pri autoimunitných ochoreniach ( napr. systémový lupus erythematosus, autoimunitná glomerulonefritída) alebo pri ochoreniach autoimunitnej povahy. Pri týchto ochoreniach sa pozoruje produkcia špecifických antigénov ako odpoveď na lymfocyty ( imunitných buniek) začnú produkovať protilátky, čo následne vedie k rozvoju imunopatologických procesov. Účinok imunosupresív je zameraný na inhibíciu procesu tvorby protilátok.

Na nefrotický syndróm môžu byť predpísané nasledujúce lieky:

• azatioprín ( užívajte jeden a pol miligramu na kilogram telesnej hmotnosti denne perorálne);
• cyklosporín ( užívajte perorálne 2,5 – 5 mg na kilogram telesnej hmotnosti denne).

Môžu byť predpísané aj lieky ako takrolimus a mykofenolát. Dávka a trvanie liečby týmito liekmi sa predpisujú individuálne v závislosti od indikácií, závažnosti ochorenia, ako aj od dávky súbežne užívaných liekov.

Diuretiká

Tieto lieky sa používajú na symptomatickú liečbu edému ( znížiť opuch). Zvyšujú tvorbu moču znížením spätného vstrebávania vody a solí v obličkových tubuloch a blokovaním spätného vstrebávania sodíka.

Dávkovanie a trvanie liečby diuretikami sa stanovuje v závislosti od závažnosti edému a proteinúrie u pacienta.

Infúzna terapia

Tento typ liečby je založený na zavedení špeciálnych roztokov do krvného obehu v určitom objeme a koncentrácii.

Intravenózna infúzia roztokov má na telo nasledujúce terapeutické účinky:

• normalizácia objemu cirkulujúcej krvi;
• rehydratácia tela v prípade dehydratácie;
• detoxikácia tela zvýšením sekrécie tekutín ( diuréza);
• normalizácia metabolických procesov.

Pre nefrotický syndróm možno predpísať nasledujúce riešenia:

• bielko;
• čerstvo zmrazená plazma;
• reopolyglucín.

Názov riešenia	Popis a spôsob aplikácie
Albumín	Je to jeden z hlavných proteínov nachádzajúcich sa v plazme. Tento proteín sa získava oddelením zložiek ľudskej plazmy. kompenzuje nedostatok bielkovín ( albumín); zvyšuje krvný tlak; dopĺňa objem cirkulujúcej krvi; udržiava onkotický tlak v plazme; prenáša tekutinu z tkanív do krvného obehu a podporuje jej zadržiavanie. Spravidla sa pri nefrotickom syndróme predpisuje podávanie dvadsaťpercentného roztoku liečiva v množstve 200 - 300 ml denne.
Čerstvá mrazená plazma	Plazma je tekutá časť krvi, ktorá obsahuje bielkoviny, sacharidy, lipidy a enzýmy. Hotový roztok sa získa odstredením krvi, počas ktorého sa jej vytvorené prvky oddelia od kvapalnej časti. Mechanizmus účinku tohto lieku je nasledujúci: zvyšuje objem cirkulujúcej krvi; dopĺňa nedostatok imunoglobulínov a živín; normalizuje a udržuje onkotický tlak. Pri nefrotickom syndróme možno pacientovi v závislosti od indikácií a závažnosti stavu predpísať 500–800 ml plazmy.
Reopoliglyukin	Ide o náhradný roztok plazmy s obsahom 10 % dextránu. Mechanizmus účinku tohto lieku je nasledujúci: ovplyvňuje tekutinu nachádzajúcu sa v tkanivách a prepravuje ju do krvného obehu; znižuje viskozitu krvi; zlepšuje krvný obeh v malých cievach; zabraňuje zlepeniu krvných buniek ( vývoj krvných zrazenín). Tento roztok sa podáva intravenózne, kvapkanie v množstve 500 ml denne.

Antibiotiká

Aby sa zabránilo rozvoju infekcie, ako aj ak je nefrotický syndróm spôsobený chronickou glomerulonefritídou, pacientovi sú predpísané antibakteriálne lieky.

Názov riešenia	Farmakologická skupina	Spôsob aplikácie
Ampicilín	penicilíny	Pre dospelých 500 mg perorálne sa predpisuje štyri až šesťkrát denne. Pre deti po mesiaci je liek indikovaný v množstve sto miligramov na kilogram telesnej hmotnosti.
Cefazolin	Cefalosporíny	Liečivo sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne. Pre dospelých je predpísané podávanie jedného až štyroch gramov dvakrát až trikrát denne. Pre deti dávka sa vypočíta na 20–50 mg na kilogram telesnej hmotnosti.
Doxycyklín	tetracyklíny	Pre dospelých užívajte 100-200 mg raz alebo dvakrát denne. Pre deti od deviatich do dvanástich rokov sa dávka predpisuje vo výške dva až štyri miligramy na kilogram telesnej hmotnosti.

Aby sa zabránilo rozvoju tromboembolických komplikácií pri nefrotickom syndróme, pacientovi môžu byť predpísané antikoagulanciá v malých dávkach ( napr. heparín, fraxiparín).

Ak má pacient zvýšený krvný tlak, môžu mu byť predpísané nasledujúce skupiny liekov:

• ACE inhibítory ( angiotenzín konvertujúci enzým) - liečivá, ako je napríklad enalapril, kaptopril, lisinopril;
• blokátory iónov Ca ( vápnik) - liečivá, ako je napríklad nifedipín, amlodipín;
• blokátory receptorov angiotenzínu - lieky, ako napríklad losartan, valsartan.

Dávkovanie a trvanie liečby týmito skupinami liekov sa predpisuje individuálne v závislosti od indikácií.

Diéta

Ak je funkcia obličiek narušená, pacientovi je predpísaná diéta číslo sedem, ktorá vám umožňuje normalizovať metabolizmus, diurézu, ako aj zabrániť rozvoju a znížiť prejavy edému.

Závažnosť stravy sa určuje v závislosti od nasledujúcich ukazovateľov:

• prítomnosť a závažnosť edému;
• hladina bielkovín vo výsledkoch testov v moči;
• prítomnosť arteriálnej hypertenzie;
• schopnosť obličiek odstraňovať dusíkaté odpady.

Diéta pre nefrotický syndróm je nasledovná:

• denná norma zahŕňa spotrebu 2750 – 3150 kcal;
• počas dňa je počet jedál päť až šesťkrát;
• jesť varené, dusené a surové jedlo;
• zníženie spotreby kuchynskej soli na dva až štyri gramy denne alebo jej úplné vylúčenie ( pomôže znížiť preťaženie tela tekutinami);
• jesť potraviny bohaté na bielkoviny v množstve jeden až dva gramy na kilogram telesnej hmotnosti ( v dôsledku zvýšenej straty bielkovín);
• obmedzenie spotreby vody ( na zníženie výskytu edému), objem tekutiny potrebný na príjem sa vypočíta z množstva dennej diurézy pacienta s pridaním 500 ml ( ak napríklad pacient vylúči 500 ml moču, treba pridať ďalších 500 ml a získa sa denná norma, teda jeden liter.);
• jesť potraviny bohaté na draslík ( v dôsledku užívania diuretík);
• zníženie spotreby živočíšnych tukov na 80 gramov denne ( ak sa pozoruje hyperlipidémia);
• konzumácia potravín bohatých na sacharidy, až 450 gramov denne.

Produkty, ktorých konzumácia je povolená	Výrobky, ktorých konzumácia je zakázaná
pečivo, ktoré neobsahuje soľ	chlieb a pečivo pečené so sódou alebo soľou
chudé mäso ( napr.kuracie, králičie, teľacie) a ryby ( napríklad merlúza, zubáč, treska, karas)	tučné mäso ( napr) a ryby ( napr. sleď, losos, makrela)
mlieko, nízkotučný tvaroh, kyslá smotana ( s nízkym obsahom tuku)	syry, smotana, plnotučný tvaroh a kyslá smotana
zelenina a maslo	bravčové, jahňacie a hovädzie tuky, ako aj margarín
rôzne cereálie a cestoviny	hrach, fazuľa, fazuľa, šošovica a sójové bôby ( strukoviny)
rôzne druhy zeleniny a ovocia, surové, varené alebo dusené	uhorky a marináda, ako aj reďkovky, reďkovky, špenát, cibuľa ( surové), cesnak
želé, kompóty, želé, lízanky, cukor, med a džem	čokoládové cukrovinky, zmrzlina, pudingy
paradajkové alebo mliečne omáčky, zeleninové omáčky	omáčky na báze tučného mäsa a rýb
kyselina citrónová, bobkový list, škorica a vanilín	soľ ( možné obmedzenie), korenie, chren a horčica, kôpor, petržlen
čaje z bobúľ, ovocia a šípky	silný čaj, kakao, káva, sýtené nápoje

Dôsledky nefrotického syndrómu

Metabolické zmeny pri nefrotickom syndróme môžu viesť k rozvoju nasledujúcich komplikácií:

• infekčný proces;
• hyperlipidémia a ateroskleróza;
• hypokalciémia;
• hyperkoagulabilita;
• hypovolémia.

Infekčný proces

Hlavným nebezpečenstvom nefrotického syndrómu je zvýšená náchylnosť k rozvoju infekčného procesu, ktorý môže spôsobiť streptokok, pneumokok, Haemophilus influenzae, Escherichia coli a iné gramnegatívne mikroorganizmy. Táto komplikácia je spojená so znížením obranyschopnosti organizmu v dôsledku zvýšenej straty imunoglobulínov a zložiek komplementového systému ( napr. proteináza, glykoproteín). Najčastejšími infekčnými komplikáciami nefrotického syndrómu môžu byť bakteriálna sepsa, zápal pľúc a zápal pobrušnice.

Nasledujúce faktory môžu zvýšiť riziko vzniku infekčného procesu:

• strata imunoglobulínu v moči;
• rozšírený opuch, ktorý je priaznivým prostredím pre rozvoj infekcie;
• nedostatok bielkovín;
• znížená antibakteriálna aktivita leukocytov;
• použitie pri liečbe syndrómu imunosupresívnej terapie.

Hyperlipidémia a ateroskleróza

Hyperlipidémiu možno považovať za typický znak nefrotického syndrómu a nie za komplikáciu. To je spojené s hypoproteinémiou a znížením hladiny onkotického tlaku pri nefrotickom syndróme, čo v konečnom dôsledku vedie k zrýchlenej syntéze pečeňových proteínov, vrátane lipoproteínov.

Okrem toho zníženie hladín lipázy ( enzým podieľajúci sa na rozklade tukov) vedie k zníženiu disimilácie ( rozklad látok) lipid a jeho výskyt v moči.

Podľa výskumov sa ateroskleróza vyskytuje častejšie u pacientov s nefrotickým syndrómom ako u zdravých ľudí v rovnakom veku. Je potrebné poznamenať, že existujúca hypercholesterolémia pacienta prispieva k zvýšeniu rizika rozvoja aterosklerózy, ktorá je tiež hrozbou pre rozvoj infarktu myokardu.

Hypokalciémia

Hypokalciémia je pri nefrotickom syndróme pomerne častá a je zvyčajne spôsobená nízkou hladinou plazmatického albumínu. Táto komplikácia môže viesť k zníženiu hustoty kostí, ako aj k ich abnormálnej histologickej štruktúre. To môže byť vyvolané stratou proteínu viažuceho vitamín D močom s následným rozvojom nedostatku vitamínu D a v dôsledku toho znížením absorpcie vápnika v čreve.

Je potrebné poznamenať, že hypokalciémia môže byť spôsobená aj užívaním vysokých dávok steroidných liekov. Táto otázka však stále zostáva kontroverzná.

Hyperkoagulabilita

Venózna trombóza a pľúcna embólia sú častými komplikáciami nefrotického syndrómu. Hyperkoagulabilita v tomto prípade nastáva v dôsledku straty antikoagulačných proteínov, ako je antitrombín III a profibrinolyzín močom, spolu so súčasným zvýšením zahusťovacích faktorov, najmä faktorov I, VII, VIII a X.

Vysoké riziko vzniku hyperkoagulability odôvodňuje použitie profylaktickej antikoagulačnej liečby počas prvých šiestich mesiacov perzistujúceho nefrotického syndrómu.

Hypovolémia

Hypovolémia sa vyvíja v dôsledku skutočnosti, že hypoalbuminémia, charakteristická pre nefrotický syndróm, vedie k zníženiu plazmatického onkotického tlaku. Zmena tlaku vedie k strate plazmatickej tekutiny v intersticiálnom tkanive a spôsobuje zníženie objemu cirkulujúcej krvi.
Hypovolémia sa zvyčajne pozoruje iba vtedy, keď je hladina albumínu v sére pacienta nižšia ako 1,5 g/dl.

liečba sprievodných ochorení ( napríklad diabetes mellitus, systémový lupus erythematosus).

Ak sú obličky pacienta poškodené a objaví sa edém a diagnóza určuje prítomnosť proteinúrie, poruchy metabolizmu elektrolytov, bielkovín a tukov, potom môže lekár diagnostikovať „nefrotický syndróm“ tento termín sa používa v medicíne už asi 70 rokov. Predtým sa toto ochorenie nazývalo nefróza alebo lipoidná nefróza.

Nefrotický syndróm sa často vyvíja v dôsledku zápalových procesov v obličkách, ako aj na pozadí iných zložitých patológií vrátane autoimunitnej povahy.

Definícia nefrotického syndrómu: čo to je?

Ochorenie, o ktorom uvažujeme, je komplex symptómov, patologický stav, pri ktorom dochádza k významnému dennému vylučovaniu bielkovín do moču (viac ako 3,5 g/1,73 m²). Patológia je tiež charakterizovaná hypoalbuminúriou, lipidúriou, hyperlipidémiou a edémom.

U zdravých ľudí je denné fyziologické vylučovanie bielkovín obličkami menej ako 150 mg (zvyčajne asi 50 mg). Takéto proteíny predstavujú plazmatický albumín, enzýmové a hormonálne látky, imunoglobulíny a renálny glykoproteín.

Pri nefrotickej patológii sa vyskytujú poruchy, ako je hypoalbuminúria, dysproteinémia, hyperlipidémia, lipidúria, ako aj silné opuchy na tvári, v dutinách a v celom tele.

Nefrotický syndróm sa v závislosti od etiológie ochorenia delí na primárny a sekundárny typ. Hovoria o primárnom type, ak sa vyvíja na pozadí iných ochorení obličiek. Sekundárny typ je diagnostikovaný o niečo menej často: jeho vývoj je spojený s „interferenciou“ iných chorôb (kolagenóza, reumatizmus, hemoragická vaskulitída, chronické purulentno-zápalové procesy, infekcie, nádory, alergie atď.).

Kód ICD-10

N04 Nefrotický syndróm

Epidemiológia

Každý rok je zaznamenaných 2-7 primárnych prípadov nefrotického syndrómu na 100 tisíc obyvateľov. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, s akoukoľvek poruchou funkcie obličiek.

Prevalencia u detí je asi 14-15 prípadov na 100 tisíc.

, , , ,

Príčiny nefrotického syndrómu

Príčiny nefrotického syndrómu sú rôzne, ale najčastejšie sa ochorenie vyvíja v dôsledku glomerulonefritídy - akútnej alebo chronickej. Štatistiky ukazujú, že pri glomerulonefritíde sa komplikácie vyskytujú približne v 75 % prípadov.

Medzi ďalšie bežné faktory patria:

• primárna amyloidóza;
• hypernefróm;
• nefropatia počas tehotenstva.

Rizikové faktory

Vývoj nefrotického syndrómu môžu vyvolať nasledujúce rizikové faktory:

• dlhodobá alebo pravidelná liečba nesteroidnými protizápalovými liekmi (kyselina acetylsalicylová, voltaren);
• častá a dlhodobá antibiotická terapia;
• infekčné choroby (tuberkulóza, syfilis, malária, hepatitída B a C, vírus ľudskej imunodeficiencie);
• alergické procesy;
• autoimunitné procesy;
• endokrinné ochorenia (ochorenie štítnej žľazy, cukrovka atď.).

Patogenéza

Dnes je známych množstvo teórií, podľa ktorých pravdepodobne dochádza k rozvoju komplexu nefrotických symptómov. Imunologický koncept výskytu ochorenia sa považuje za najpravdepodobnejší. Dôkazom toho je častý vývoj patológie u ľudí, ktorých telo má alergické a autoimunitné procesy. Túto teóriu potvrdzuje aj vysoké percento úspešnosti liečby pri užívaní imunosupresív. Pri rozvoji nefrotického syndrómu dochádza v krvi k tvorbe imunokomplexov, ktoré sú dôsledkom vzťahu medzi vnútornými a vonkajšími antigénmi a protilátkami.

Vytvorené imunokomplexy sú schopné usadiť sa vo vnútri obličiek, čo spôsobuje zápalový proces. V kapilárnej sieti glomerulov dochádza k poruchám mikrocirkulácie a zvyšuje sa koagulácia vo vnútri ciev.

Glomerulárna filtrácia je narušená v dôsledku zmien permeability. V dôsledku toho dochádza k poruchám v procesoch metabolizmu bielkovín: proteín vstupuje do močovej tekutiny a opúšťa telo. Zvýšené vylučovanie bielkovín spôsobuje hypoproteinémiu, hyperlipidémiu atď.

Pri nefrotickom syndróme sa mení aj vzhľad orgánu: oblička zväčšuje svoj objem, dreň mení farbu a stáva sa červenkastou a kôra sa stáva sivastou.

Patofyziológia

K vylučovaniu bielkovín močovou tekutinou dochádza v dôsledku porúch postihujúcich endotelové bunky kapilárnej siete, glomerulárnej bazálnej membrány - teda štruktúr, ktoré za normálnych okolností filtrujú plazmatické bielkoviny selektívne, striktne podľa určitého objemu a hmotnosti.

Proces poškodenia uvedených štruktúr je pri primárnom poškodení glomerulov zle pochopený. Pravdepodobne T lymfocyty začnú nadmerne vylučovať cirkulujúci faktor permeability alebo potláčať produkciu inhibičného faktora permeability v reakcii na objavenie sa neidentifikovaných imunogénov a cytokínov. Okrem iných pravdepodobných faktorov nemožno vylúčiť dedičné abnormality proteínov, ktoré tvoria štrbinovú glomerulárnu membránu.

, , , , , , , ,

Príznaky nefrotického syndrómu

Klinické prejavy do značnej miery závisia od počiatočnej príčiny patológie.

Prvými hlavnými príznakmi sú edémy, narastajúca anémia, celkové zhoršenie zdravotného stavu, zhoršená diuréza smerom k oligúrii.

Celkový obraz nefrotického syndrómu predstavujú nasledujúce príznaky:

• zákal moču, prudký pokles jeho denného množstva;
• opuch rôzneho stupňa, od mierneho po veľmi silný;
• strata sily, zvýšený pocit únavy;
• strata chuti do jedla, smäd, suchá koža a sliznice;
• zriedkavo (napríklad v prítomnosti ascitu) - nevoľnosť, hnačka, nepohodlie v bruchu;
• časté bolesti hlavy a dolnej časti chrbta;
• svalové kŕče a bolesť (s predĺženým nefrotickým syndrómom);
• dýchavičnosť (spôsobená ascitom a/alebo hydroperikarditídou);
• apatia, nehybnosť;
• bledosť kože, zhoršenie stavu pokožky, nechtov, vlasov;
• zvýšená srdcová frekvencia;
• vzhľad hustého povlaku na povrchu jazyka, zväčšenie brucha;
• príznaky zvýšenej zrážanlivosti krvi.

Nefrotický syndróm sa môže rozvíjať rôznymi rýchlosťami - postupne aj rýchlo. Okrem toho sa rozlišuje čistý a zmiešaný priebeh ochorenia. Rozdielom je dodatočná prítomnosť vysokého krvného tlaku a hematúrie.

• Edém pri nefrotickom syndróme môže byť vyjadrený rôznymi spôsobmi, ale sú vždy prítomné. Spočiatku sa tekutina hromadí v tkanivách tváre - pod očami, na lícach, na čele a dolnej čeľusti. Toto znamenie sa nazýva „nefrotická tvár“. V priebehu času sa akumulácia tekutiny rozšíri do iných tkanív - pozoruje sa opuch končatín a dolnej časti chrbta, vzniká ascites, hydroperikard a hydrotorax. V závažných prípadoch sa vyvíja anasarca - opuch tela ako celku.

Mechanizmus edému pri nefrotickom syndróme je rôzny. Napríklad opuch je často spôsobený zvýšenou hladinou chloridu sodného v krvnom obehu. Keď je v tele nadbytočný objem tekutiny, vlhkosť začne prenikať cez cievnu stenu do blízkych tkanív. Okrem toho je nefrotický syndróm sprevádzaný zvýšenou stratou albumínu z močovej tekutiny, čo vedie k nerovnováhe onkotického tlaku. Výsledkom je, že vlhkosť uniká do tkaniny s dodatočnou silou.

• Oligúria pri nefrotickom syndróme je nebezpečná, pretože môže vyvolať vývoj komplikácií, ako je zlyhanie obličiek. U pacientov môže byť denný objem moču 700-800 ml alebo dokonca menej. Zároveň výrazne prevyšuje obsah bielkovín, lipidov, patogénnych mikroorganizmov a niekedy je prítomná aj krv (napríklad pri glomerulonefritíde a systémovom lupus erythematosus).
• Ascites pri nefrotickom syndróme sa pozoruje na pozadí závažnej patológie. Tekutina sa hromadí nielen v tkanivách, ale aj v telesných dutinách - najmä v brušnej dutine. Súčasná tvorba ascitu s akumuláciou vlhkosti v perikardiálnej a pleurálnej dutine naznačuje bezprostredný výskyt difúzneho (rozšíreného) telesného edému. V takejto situácii hovoria o vývoji všeobecnej vodnatosti alebo anasarky.
• Arteriálna hypertenzia pri nefrotickom syndróme nie je základným ani povinným príznakom. Hladiny tlaku sa môžu zvýšiť v prípade zmiešaného priebehu nefrotického syndrómu - napríklad pri glomerulonefritíde alebo systémových ochoreniach.

Nefrotický syndróm u dospelých

Dospelí trpia nefrotickým syndrómom najmä vo veku 30-40 rokov. Patológia je častejšie zaznamenaná ako dôsledok predchádzajúcej glomerulonefritídy, pyelonefritídy, primárnej amyloidózy, hypernefrómy alebo nefropatie počas tehotenstva.

Nefrotický syndróm sa vyvíja u žien a mužov s približne rovnakou frekvenciou. Vo väčšine prípadov sa choroba prejavuje podľa jedného „scenára“, pričom hlavným príznakom je proteinúria viac ako 3,0 g/deň, niekedy dosahuje 10-15 g alebo aj viac. Až 85 % bielkovín vylučovaných močom tvorí albumín.

Hypercholesterolémia môže dosiahnuť aj maximálnu hladinu 26 mmol/liter alebo viac. Medicína však popisuje aj prípady, kedy sa hladina cholesterolu pohybovala v horných hraniciach normy.

Pokiaľ ide o opuch, tento znak sa považuje za veľmi špecifický, pretože sa vyskytuje u väčšiny pacientov.

Nefrotický syndróm u detí

Nefrotický syndróm je u veľkej väčšiny detí idiopatický. Patogenéza takéhoto bolestivého stavu, ktorý sa vyskytuje s minimálnym narušením, ešte nebola úplne študovaná. Pravdepodobne dochádza k zvýšeniu glomerulárnej permeability pre plazmatický proteín vplyvom cirkulujúcich faktorov na kapilárnu sieť glomerulov s ďalším poškodením bráníc medzi výbežkami podocytov. Je pravdepodobné, že aktívne zabíjačské T bunky vylučujú lymfokíny, ktoré ovplyvňujú penetračnú schopnosť glomerulov vo vzťahu k plazmatickým proteínom, čo vedie k proteinúrii.

Prvými klinickými príznakmi u detí sú opuchy, ktoré sa môžu objavovať postupne alebo intenzívne a zahŕňajú čoraz viac tkaniva.

Komplikácie a dôsledky

Pri nefrotickom syndróme dochádza v tele k rôznym patologickým zmenám. Ak existujú dlhú dobu, môžu viesť k rozvoju negatívnych dôsledkov, napríklad:

• Infekčné komplikácie sú dôsledkom tak oslabenej imunity, ako aj zvýšenej patogénnej náchylnosti organizmu. Faktory ako strata imunoglobulínu v močovej tekutine, nedostatok bielkovín a užívanie imunosupresív zvyšujú riziko ochorenia. Infekčné komplikácie môžu spôsobiť streptokokové, pneumokokové infekcie, ale aj iné gram (-) baktérie. Najčastejšie sa zaznamenáva vývoj patológií, ako je pneumónia, sepsa a peritonitída.
• Porucha metabolizmu tukov, aterosklerotické zmeny, infarkt myokardu - tieto komplikácie sú zvyčajne vyvolané zvýšením hladiny cholesterolu v krvi, zrýchlením syntézy pečeňových proteínov a znížením hladiny lipázy v krvi.
• Poruchy metabolizmu vápnika zase spôsobujú pokles hustoty kostí a zmeny v štruktúre kostí, čo je spojené s mnohými problémami. Táto komplikácia je pravdepodobne vyvolaná stratou proteínu viažuceho vitamín D v moči, zhoršením vstrebávania vápnika, ako aj intenzívnou liečbou steroidnými liekmi.
• U pacientov s nefrotickým syndrómom sú často diagnostikované trombotické komplikácie. Zvýšenie koagulability sa vysvetľuje stratou antikoagulačných proteínov profibrinolyzínu a antitrombínu III v moči. Súčasne dochádza k zvýšeniu faktorov zrážanlivosti krvi. Aby sa predišlo tejto komplikácii, lekári odporúčajú užívať antikoagulanciá počas prvých šiestich mesiacov od vývoja nefrotickej patológie.
• Zníženie objemu cirkulujúcej krvi nastáva na pozadí hypoalbuminémie a poklesu onkotického plazmatického tlaku. Komplikácia sa vyvíja, keď hladina sérového albumínu klesne pod 1,5 g/dl.

Medzi ďalšie, menej časté následky nefrotického syndrómu patrí hypertenzia a anémia z nedostatku železa.

Relaps nefrotického syndrómu sa môže vyvinúť v steroid-dependentnej forme ochorenia. Aby sa zabránilo opakovaným epizódam ochorenia, pacienti sa podrobia podrobnému vyšetreniu a starostlivo vyberú liečbu s prihliadnutím na všetky dostupné možnosti. Frekvencia relapsov závisí od závažnosti ochorenia, ako aj od celkového stavu tela pacienta.

, , , , ,

Diagnóza nefrotického syndrómu

Hlavnými diagnostickými kritériami pre nefrotický syndróm sú údaje z klinických a laboratórnych štúdií:

• prítomnosť indikátorov závažnej proteinúrie (viac ako 3 g / deň pre dospelých, viac ako 50 mg / kg / deň pre deti);
• hladiny hypoalbuminémie nižšie ako 30 g / l, ako aj dysproteinémia;
• rôzne stupne opuchu (od relatívne malého opuchu po anasarku);
• prítomnosť hyperlipidémie a dyslipidémie;
• aktívne koagulačné faktory;
• narušená výmena fosforu a vápnika.

Povinné a informatívne sú aj otázky, vyšetrenie a inštrumentálna diagnostika. Už pri vyšetrení môže lekár venovať pozornosť generalizovanému opuchu, suchej koži, prítomnosti plaku na jazyku a pozitívnemu Pasternatského príznaku.

Okrem lekárskeho vyšetrenia by ďalším krokom mali byť takéto diagnostické postupy - laboratórne aj inštrumentálne.

Laboratórne testy zahŕňajú povinné odbery krvi a moču:

Hyperlipidémia pri nefrotickom syndróme môže byť počiatočným znakom rozvoja zlyhania obličiek, ale nie vždy: niekedy jednoducho naznačuje prítomnosť aterosklerózy alebo určitých problémov s výživou pacienta. Špeciálne laboratórne testy dokážu odhaliť frakcie patriace k lipidom. Hovoríme o lipoproteínoch s nízkou hustotou, lipoproteínoch s vysokou hustotou, celkovom cholesterole a triglyceridoch.

Hypercholesterolémia pri nefrotickom syndróme je sekundárna. U zdravého človeka sú zvýšené hladiny cholesterolu > 3,0 mmol/liter (115 mg/dl). Podľa smerníc ESC/EAS neexistujú žiadne indikácie hladín cholesterolu, ktoré by definovali hypercholesterolémiu. Preto existuje päť špecifických rozsahov hladín LDL-C, prostredníctvom ktorých sa určuje stratégia liečby.

Proteinúria sa stanovuje počas všeobecného testu moču: množstvo bielkovín zvyčajne presahuje 3,5 g/deň. Močová tekutina je zakalená, čo slúži ako ďalší dôkaz prítomnosti bielkovín, patogénnych mikroorganizmov, tukov a hlienu v nej.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa:

Biopsia obličiek	Vykonáva sa odberom orgánového tkaniva na ďalšiu mikroskopiu. Tento postup nám umožňuje charakterizovať poškodenie obličiek.
Ultrazvuk obličiek	Pomáha skúmať štruktúru orgánov, veľkosť, umiestnenie, tvar obličiek, určiť prítomnosť nádorových procesov, cysty. Nefrotický syndróm na ultrazvuku je tiež charakterizovaný prítomnosťou ascitu.
RTG pľúc	Poruchy pozostávajú z patologických zmien v pľúcnom systéme a mediastíne.
Dynamická scintigrafia	Umožňuje vyhodnotiť tok močovej tekutiny z obličiek cez močovod do močového mechúra.
Urografia	Röntgenový postup založený na schopnosti obličiek odstrániť špeciálne kontrastné látky po ich zavedení do tela. Röntgenové príznaky nefrotického syndrómu môžu byť vyjadrené v polymorfizme a asymetrii porúch, ktorá závisí od pomeru zápalových a sklerotických procesov v orgánoch. membranózna a IgA nefropatia. Akútna pyelonefritída je charakterizovaná náhlym zvýšením teploty na 38-39 °C, náhlou slabosťou, nevoľnosťou a opuchom. Cylindrúria, proteinúria, erytrocytúria sa nepovažujú za symptómy špecifické pre pyelonefritídu, preto sú jedným z prvých indikatívnych znakov pre diferenciálnu diagnostiku. Akútne zlyhanie obličiek sa môže vyvinúť ako komplikácia nefrotického syndrómu. Preto je veľmi dôležité urýchlene zaznamenať zhoršenie stavu a poskytnúť pacientovi primeranú lekársku starostlivosť. Prvý stupeň vývoja akútneho zlyhania obličiek je charakterizovaný zvýšenou srdcovou frekvenciou, zníženým krvným tlakom, zimnicou a zvýšenou telesnou teplotou. Po 1-2 dňoch sú zaznamenané oligonutria, nevoľnosť a vracanie. Charakteristický je aj zápach z dychu podobný amoniaku. Chronické zlyhanie obličiek je dôsledkom akútneho priebehu ochorenia a je sprevádzané postupným odumieraním tkaniva obličiek. Množstvo produktov metabolizmu dusíka v krvi sa zvyšuje, pokožka sa stáva suchou so žltkastým odtieňom. Imunita pacienta prudko klesá: charakteristické sú časté akútne respiračné infekcie, tonzilitída, faryngitída. Choroba sa vyskytuje s periodickými zlepšeniami a zhoršeniami. Rozdiely medzi nefrotickým a nefritickým syndrómom Existujú dva komplexy symptómov, ktorých názvy sú často zamieňané: a medzitým ide o dve úplne odlišné choroby, ktoré sa vyvíjajú na pozadí zápalového procesu v glomerulách obličiek. Nefritický syndróm je zvyčajne vyvolaný autoimunitným štrukturálnym poškodením glomerulov. Tento stav je vo všetkých prípadoch sprevádzaný zvýšením krvného tlaku, ako aj príznakmi močovej patológie (močový syndróm je charakterizovaný takými príznakmi ako erytrocytúria, proteinúria do 3,0-3,5 g / liter, leukocytúria, cylindrúria). Prítomnosť edému nie je povinná, ako pri nefrotickom syndróme, ale môže byť prítomný – vo forme mierneho opuchu viečok, predlaktia alebo prstov. Pri nefritickom variante nevzniká opuch v dôsledku nedostatku bielkovín, ale v dôsledku zadržiavania sodíka v krvnom obehu. Odporúča sa pravidelne piť bylinkové čaje na báze „obličkových“ bylín: petržlen, medvedica, listy brusníc, uši medveďa. Vo vhodnom ročnom období je potrebné venovať dostatočnú pozornosť konzumácii brezovej šťavy, bobuľového ovocia, zeleniny a ovocia (jablká, uhorky, cukety, vodné melóny). Niektoré diéty, najmä prísne monodiéty, môžu narušiť normálnu funkciu obličiek. Obličky potrebujú úplný a pravidelný prísun tekutín aj potravy. Fyzická nečinnosť je škodlivá pre obličky. Preto musíte viesť čo najaktívnejší životný štýl: chodiť, plávať, tancovať, jazdiť na bicykli atď. Pri akomkoľvek prvom príznaku problémov s obličkami by ste sa mali poradiť s lekárom: nemali by ste sa samoliečiť (najmä s použitím antibakteriálnych a iných silných liekov). Nesprávna liečba môže viesť k rozvoju závažných komplikácií, ktoré často zostávajú s osobou po celý život. , , , , , , [ Pri autoimunitných procesoch sa prevažne uskutočňuje paliatívna liečba. Diabetický nefrotický syndróm sa často blíži ku konečnému výsledku v priebehu 4-5 rokov. Pre každého pacienta sa prognóza môže zmeniť pod vplyvom infekčných patológií, na pozadí zvýšeného krvného tlaku a s vaskulárnou trombózou. Nefrotický syndróm komplikovaný zlyhaním obličiek má najnepriaznivejší priebeh: konečné štádium môže nastať do dvoch rokov.

Nefrotický syndróm

Čo je to nefrotický syndróm -

Nefrotický syndróm- nešpecifický komplex klinických a laboratórnych symptómov, prejavujúci sa masívnou proteinúriou (5 g/deň alebo viac), poruchami metabolizmu proteín-lipid a voda-soľ. Tieto poruchy sa prejavujú hypoalbuminémiou, dysproteinémiou (s prevahou (Chd-tobulínov), hyperlipidémiou, lipidúriou, ako aj edémom až do stupňa anasarky s vodnatosťou seróznych dutín.

Čo vyvoláva/príčiny nefrotického syndrómu:

Patogenéza (čo sa stane?) počas nefrotického syndrómu:

Patogenéza nefrotického syndrómuúzko súvisí so základným ochorením. Väčšina vyššie uvedených ochorení má imunologický základ, to znamená, že vznikajú v dôsledku ukladania frakcií komplementu, imunitných komplexov alebo protilátok proti antigénu bazálnej membrány glomerulov v orgánoch (a obličkách) so sprievodnými poruchami bunkovej imunity.

Hlavným článkom v patogenéze vedúceho symptómu nefrotického syndrómu - masívnej proteinúrie - je zníženie alebo vymiznutie konštantného elektrického náboja steny kapilárnej slučky glomerulu. Ten je spojený s úbytkom alebo vymiznutím sialoproteínu, ktorý normálne „oblečie“ epitel a jeho procesy ležiace na bazálnej membráne tenkou vrstvou a je súčasťou samotnej membrány. V dôsledku zmiznutia „elektrostatickej pasce“ sa proteíny uvoľňujú do moču vo veľkých množstvách. Čoskoro dôjde k „prerušeniu“ procesu reabsorpcie proteínov v proximálnom tubule nefrónu. Nereabsorbované proteíny vstupujú do moču, čo spôsobuje, že ich zloženie je selektívne (albumín a transferín) alebo neselektívne (bielkoviny s vysokou molekulovou hmotnosťou, napríklad alfa (dva)-M G) proteinúria.

Všetky ostatné početné poruchy pri nefrotickom syndróme sú sekundárne k masívnej proteinúrii. V dôsledku hypoalbuminémie, zníženia plazmatického koloidného osmotického tlaku, hypovolémie, zníženia prietoku krvi obličkami, zvýšenej produkcie ADH, renínu a aldosterónu s hyperresorpciou sodíka, vzniká edém.

Histologické a cytologické štúdie odhaľujú predovšetkým zmeny charakteristické pre nefropatie, ktoré spôsobili rozvoj nefrotického syndrómu. K samotným histologickým príznakom nefrotického syndrómu patrí fúzia stopkových výbežkov a šírenie podocytových teliesok v glomerulách, hyalínna a vakuolárna degenerácia buniek proximálneho tubulu a prítomnosť „penových“ buniek obsahujúcich lipidy.

Príznaky nefrotického syndrómu:

Klinický obraz nefrotického syndrómu, okrem edémov, dystrofických zmien na koži a slizniciach môžu byť komplikované periférnou flobotrombózou, bakteriálnymi, vírusovými, plesňovými infekciami rôznej lokalizácie, edémom mozgu, sietnice očného pozadia, nefrotickou krízou (hypovolemický šok). V niektorých prípadoch sa príznaky nefrotického syndrómu kombinujú s arteriálnou hypertenziou (zmiešaná forma nefrotického syndrómu).

Priebeh nefrotického syndrómu závisí od formy nefropatie a charakteru základného ochorenia. Vo všeobecnosti je nefrotický syndróm potenciálne reverzibilný stav. Lipoidná nefróza (dokonca aj u dospelých) je teda charakterizovaná spontánnymi a liekmi vyvolanými remisiami, hoci môže dôjsť k recidívam nefrotického syndrómu (až 5-10 krát za 10-20 rokov). Pri radikálnej eliminácii antigénu (včasná operácia nádoru, vylúčenie antigénneho liečiva) je možná úplná a stabilná remisia nefrotického syndrómu. Pretrvávajúci priebeh nefrotického syndrómu sa vyskytuje pri membranóznej, mesangioproliferatívnej a dokonca fibroplastickej glomeruponefritíde. Progresívny charakter priebehu nefrotického syndrómu s vyústením do chronického zlyhania obličiek v prvých 1,5-3 rokoch ochorenia sa pozoruje pri fokálnej segmentálnej hyalinóze, extrakapilárnej nefritíde, subakútnej lupusovej nefritíde.

Diagnóza nefrotického syndrómu:

Diagnóza je založená na zistených zmenách v krvných a močových testoch (proteinúria, hyperlipidémia, hypoproteinémia) a na klinických údajoch. Klinika MINS sa rozvíja postupne, prevládajú extrarenálne príznaky, najmä edematózne: objavujú sa zväčšujúce sa edémy, najskôr očných viečok, tváre, driekovej oblasti (neskôr môže dosiahnuť stupeň anasarca - plošný opuch podkožia), genitálie, ascites, hydrotorax , menej často - hydroperikard. Charakterizovaná významnou hepatomegáliou v dôsledku dystrofie pečene. Koža pri absencii anémie bledne („perleťovo“ bledá, je suchá, objavujú sa príznaky hypovitaminózy A, C, B1, B2 a degeneratívne zmeny. Možno pozorovať lámavosť a matnosť vlasov, v koži môžu byť praskliny, z ktorých vyteká tekutina, striae distensae. Dieťa je letargické, zle sa stravuje, vyvíja sa u neho dýchavičnosť, tachykardia a systolický šelest na vrchole („hypoproteinemická kardiopatia“).
Závažnou komplikáciou u pacientov s anasarkou, teda závažnou hypoproteinémiou, môže byť hypovolemický šok, ktorému predchádza anorexia, vracanie a silné bolesti brucha. Podľa pozorovaní N. D. Savenkova a A. V. Papayana (1997) sa syndróm bolesti brucha vyvinie u 23,5 % detí s hypoalbuminémiou menej ako 15 g/l a migrujúcim erysipelom u 33,3 %, trombotické epizódy u 12,5 %, akútne zlyhanie obličiek. u 3,3 % detí s rovnakou závažnosťou hypoalbuminémie, kým nefrotický hypovolemický šok bol zaznamenaný len pri hladine sérového proteínu pod 10 g/l (u 5 %). Keď opuch ustúpi, úbytok hmoty kostrového svalstva je čoraz zreteľnejší.

Krvný tlak je zvyčajne normálny, ale až 10 % detí môže mať krátkodobú hypertenziu. Hladina sérového albumínu u takýchto detí je nižšia ako 10 g/l.

Obsah celkových bielkovín v krvnej plazme (sére) je niekedy znížený na 40 g/l.
Koncentrácia albumínu a g-globulínu je obzvlášť prudko znížená, zatiaľ čo hladina a2-globulínu je zvýšená, t.j. pozoruje sa ťažká disproteinémia. Krvné sérum má mliečnu farbu a obsahuje vysoké hladiny lipidov, cholesterolu a fibrinogénu. Hladina dusíkatých odpadových látok v krvi je zvyčajne normálna, obsah draslíka a sodíka je znížený. ESR sa prudko zvýši (až na 50–70 mm/h).
Renálnymi symptómami sú oligúria s vysokou relatívnou hustotou (1,026–1,030) moču a závažná proteinúria. Pri štúdiu glomerulárnej filtrácie endogénnym kreatinínom sa získajú normálne a dokonca zvýšené hodnoty, ale je to falošný dojem. Ak vezmeme do úvahy stupeň proteinúrie, potom je glomerulárna filtrácia pri MINS vždy znížená.

Klinický obraz, priebeh a výsledok nefrotického syndrómu, ktorý komplikoval difúznu glomerulonefritídu, sa líši od kliniky MINS.
Močový syndróm s MINS pozostáva z nasledujúcich príznakov:
1. proteinúria,
2. oligúria s vysokou relatívnou hustotou moču,
3. cylindrúria.

Proteinúria pri MINS je zvyčajne selektívna, t.j. v moči sa nachádzajú proteíny krvnej plazmy s molekulovou hmotnosťou menšou ako 85 000 (albumín a jeho polyméry, prealbumíny, siderofilín, haptoglobín, transferín, a1- a b-globulíny, a1- a a2 -glykoproteíny atď.). Vo väčšine prípadov majú deti so selektívnou proteinúriou lepšiu prognózu a reagujú na liečbu glukokortikoidmi. V genéze proteinúrie je dôležitá aj porucha reabsorpcie proteínov v obličkových tubuloch. Neselektívna proteinúria, keď je v moči veľa veľkých molekulárnych proteínov, je zvyčajne dôsledkom fibroplastického procesu, sklerózy, t.j. nie je typická pre MINS. Nezabúdajme, že zdravé dieťa staršie ako 4 roky môže mať v moči až 100–150 mg bielkovín denne.
Oligúria je spojená s hypovolémiou, hyperaldosteronizmom a tubulárnym poškodením. V dôsledku proteinúrie sa relatívna hustota moču zvyšuje a dosahuje 1,040. ADH je tiež vysoko aktívny v krvi pacientov.

Niekedy s nefrotickým syndrómom je masívna leukocytúria, spôsobená imunopatologickým procesom v obličkách. Leukocytúria je často krátkodobá a nie je spojená s bakteriálnou infekciou, t.j. pyelonefritídou. Frekvencia detekcie leukocytúrie a erytrocytúrie v MINS podľa rôznych autorov nepresahuje 10%.

Ak je v moči veľké množstvo bielkovín, môže sa koagulovať v tubuloch a získať ich tvar; Na tento odliatok sa vrství tukom zdegenerovaný obličkový epitel – tak vznikajú hyalínové, zrnité a voskové valce.

Edém. Masívna a dlhotrvajúca albuminúria u pacienta s nefrotickým syndrómom v konečnom dôsledku nevyhnutne spôsobuje hypoproteinémiu, pretože strata proteínu prevyšuje intenzitu jeho syntézy. Hypoproteinémia vedie k narušeniu Starlingovej rovnováhy medzi hydrodynamickým, filtračným a koloidno-osmotickým tlakom. To vedie k prevahe odtoku tekutiny z arteriálneho riečiska nad prítokom. Edém sa začína objavovať, keď hladina albumínu klesne pod 27 g/l plazmy a rozvinie sa vždy, ak hypoalbuminémia dosiahne 18 g/l.
Významnú úlohu v patogenéze edému zohráva aj sekundárny hyperaldosteronizmus, typický pre nefrotický syndróm. Vďaka tomu sa v tele zadržiava sodík, a teda voda, hoci v krvi je hyponatrémia.

Hypoproteinémia. Hlavnou príčinou hypoproteinémie u pacientov s nefrotickým syndrómom sú veľké straty albumínu močom a ich pohyb do tkanív. Okrem toho je dôležitý zvýšený katabolizmus albumínu a narušenie funkcie pečene syntetizujúcej proteíny. Zníženie obsahu g-globulínov v krvi pacientov, predovšetkým v dôsledku porušenia ich syntézy. Hypoalbuminémia a hypovolémia, nedostatok antikoagulancií - antitrombínu III a proteínov C a S, hyperfibrinogenémia, hyperlipidémia predstavujú hrozbu trombotických porúch u pacientov s MINS.

Hyperlipidémia. Niektorí autori spájajú zvýšenie hladiny lipoproteínov s nízkou a veľmi nízkou hustotou, cholesterolu a lipidov (voľné mastné kyseliny, triglyceridy, fosfolipidy atď.) pri nefrotickom syndróme s poruchou funkcie pečene, iní tento jav vysvetľujú znížením funkcie štítnej žľazy. Vzhľadom na to, že intravenózne podanie roztoku albumínu zabraňuje zvýšeniu hypercholesterolémie, predpokladá sa, že zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi nastáva kompenzačne v dôsledku zníženia obsahu albumínu. Pretože lipidémiu v experimente možno získať po ligácii močovodov, predpokladá sa, že hypercholesterolémia a lipidémia v MINS sú renálneho pôvodu a závisia od poškodenia intermediárneho metabolizmu v tubulárnom enzýmovom systéme. V genéze hyperlipidémie sú dôležité aj nízke hladiny lecitín-cholesterol acetyltransferázy v krvi, ktorá sa vo veľkom množstve vylučuje močom, a nízka aktivita lipoproteínovej lipázy. Pri MINS sa zvyčajne diagnostikujú typy IIa a IIb hyperlipidémie.

Poruchy metabolizmu fosforu a vápnika(hypokalcémia, osteoporóza, osteomalácia) sú spôsobené poruchou funkcie obličiek a metabolizmu vitamínu D.

Poruchy metabolizmu železa a mikroelementov nízke hladiny železa a zinku, medi a kobaltu v krvi určujú do značnej miery sklon takýchto pacientov k anémii, trofickým poruchám kože, spomaleniu rastu a prípadne imunodeficiencii.

Viskozita krvi pri MINS je zvýšená v dôsledku hyperlipidémie a zvýšenej priľnavosti krvných doštičiek. Zároveň sú znížené hladiny krvných koagulačných faktorov (prokoagulanciá) a antikoagulačných faktorov (antitrombín III, proteíny C a S), čo vysvetľuje relatívne nízku frekvenciu dekompenzovaného syndrómu DIC pri MINS.

Infekcie- predtým jedna z veľmi častých komplikácií MINS. Častá bola najmä peritonitída, ktorá bola vo väčšine prípadov spôsobená pneumokokmi, ale v 25–50 % prípadov Escherichia coli.

Charakteristický klinický a laboratórny obraz MINS v prevažnej väčšine prípadov (90–95 %) u detí vo veku 2–7 rokov umožňuje stanoviť diagnózu bez biopsie obličky. Dobrá a rýchla odpoveď na liečbu glukokortikoidmi potvrdzuje diagnózu. Zároveň je vhodné u každého dieťaťa s nefrotickým syndrómom stanoviť hladinu IgE, zistiť prítomnosť chronických perzistujúcich vírusových infekcií (hepatitída B, cytomegália, herpesvírusové infekcie a pod.), keďže pozitívne výsledky významne dopĺňajú a modifikovať terapiu. Recidivujúci priebeh nefrotického syndrómu je indikovaný 2 recidívami za rok a často recidivujúci priebeh je indikovaný 3 a viac recidívami za rok. Remisia sa uvádza pri absencii proteinúrie alebo jej hodnota je nižšia ako 4 mg/m2 za hodinu a hladina sérového albumínu dosahuje 35 g/l. U detí s nefrotickým syndrómom do jedného roka a nad 12 rokov je indikovaná biopsia, pretože výskyt MINS je u nich veľmi nízky.

Liečba nefrotického syndrómu:

Diéta – pri poruche funkcie obličiek obmedziť príjem tekutín, bez soli, vekovo optimálne množstvo bielkovín
Infúzna terapia (albumín, reopolyglucín atď.)
Diuretiká

Diuretiká hrajú dôležitú úlohu pri liečbe ochorení obličiek, avšak pri nekontrolovanom a dlhodobom užívaní môže dôjsť k prudkej strate sodíka a zníženiu objemu cirkulujúcej krvi, hypokaliémii a metabolickej acidóze. Forsírovaná diuréza s použitím veľkých dávok diuretík, ako aj ultrafiltrácia v podmienkach ťažkej hypoalbuminémie alebo ťažkého zlyhania obličiek môže byť komplikovaná ťažko kontrolovateľným hypovolemickým šokom alebo ďalším znížením glomerulárnej filtrácie. Preto sa liečba diuretikami odporúča na čo najkratšiu možnú dobu a obnoviť ju len v prípadoch výrazného zníženia diurézy a zvýšenia edému.

Na liečbu nefrotického edému sa zvyčajne používa furosemid - 20 - 400 mg perorálne, 20 - 1200 mg intravenózne), ktorý má pomerne silný a rýchly, aj keď krátkodobý účinok. Kyselina etakrynová (50–200 mg/deň) pôsobí podobne ako furosemid. Slabší účinok má hypotiazid, ktorého diuretický účinok sa pozoruje 1–2 hodiny po užití 25–100 mg liečiva. Dôležitú úlohu v boji proti opuchom zohrávajú draslík šetriace diuretiká – triamterén, amilorid, najmä spironolaktóny (aldaktón, veroshpirón). Veroshpiron sa užíva v dávke 25 až 200 – 300 mg denne. Najúčinnejší je v kombinácii s tiazidovými diuretikami, furosemidom. Edém – pri nefrotickom syndróme spôsobený amyloidózou je veľký. rezistencia na diuretiká.
heparín
Antibakteriálna terapia
kortikosteroidy

Glukokortikoidy (GC) - prednizolón (PZ) (medopred, prednizol, prednizolón) a metylprednizolón (MP) (metipred, solu-medrol) - sú prvými liekmi voľby v imunosupresívnej liečbe GN. GC ovplyvňujú redistribúciu imunokompetentných a zápalových buniek, zabraňujú ich vstupu do miesta zápalu, potláčajú ich citlivosť na zápalové mediátory a inhibujú sekréciu prozápalových cytokínov, ako sú TNF-α, IL-1, IL-2, IL-6 . GC spúšťajú procesy glukoneogenézy, podporujú začlenenie protilátok do metabolizmu uhľohydrátov a tým znižujú ich počet, tonizujú stenu kapilár a znižujú hyperémiu v dôsledku aktivácie a opuchu pericytov. Podávanie veľkých dávok GC vo forme MP „pulzov“ inhibuje tvorbu DNA protilátok, zastavuje tvorbu imunitných komplexov, znižuje ich hmotu a podporuje uvoľňovanie glomerulárnej bazálnej membrány zo subendotelových vrstiev, zvyšuje glomerulárnu filtráciu a renálny prietok krvi. GK sa predpisujú deťom vo všetkých prípadoch novovzniknutého nefrotického syndrómu, s relapsmi hormonálne senzitívneho nefrotického syndrómu (zvyčajne NSMI), s progresívnym priebehom GN, v kombinácii s inými imunosupresívami atď.
V praxi sa využívajú tri spôsoby GC terapie.

Kontinuálne perorálne podávanie PZ v dávke 1–2 mg/kg v 2–4 dávkach s prihliadnutím na dennú aktivitu kôry nadobličiek (maximálne dávky lieku ráno s následnou redukciou, posledná dávka najneskôr do r. 16.00) je predpísaný na začiatku liečby na dosiahnutie remisie.

Pri prechode na udržiavaciu liečbu sa používa alternatívny (alternatívny) režim užívania PZ. Spočíva v užívaní dennej dávky PZ každý druhý deň, čo umožňuje pri zachovaní klinického účinku výrazne znížiť vedľajšie účinky: akútne - nespavosť, eufória, psychóza, zvýšená chuť do jedla; chronické - edémy, obezita, myopatia, strie, atrofia kože, hirsutizmus, akné, osteoporóza, šedý zákal, zvýšený krvný tlak, steroidná cukrovka; adrenálna kríza - akútna adrenálna insuficiencia s náhlym vysadením lieku. Je tu aj možnosť striedavého režimu s užívaním PZ denne 3 dni, potom 3-4 dni pauza. Z hľadiska účinnosti sú oba režimy striedavého príjmu PZ približne rovnaké.

MP pulzná terapia sa používa na dosiahnutie veľmi vysokých plazmatických koncentrácií GC. Pozostáva z intravenózneho kvapkania približne 30 mg/kg MP (nie viac ako 1 g na pulz) počas 20–40 minút raz za 48 hodín. Počet injekcií, ako aj jednotlivá a celková dávka sú určené zvolený liečebný režim pre túto patológiu.
Vedľajšie účinky glukokortikoidov môžu byť nasledovné: nespavosť, eufória, psychóza, zvýšená chuť do jedla, edém, obezita, myopatia, strie, atrofia kože, hirsutizmus, akné, osteoporóza, šedý zákal, zvýšený krvný tlak, steroidná cukrovka, adrenálna kríza (akútna nadoblička nedostatok lieku pri náhlom vysadení)

Cytostatiká

Cytostatické (cytotoxické) lieky (CD). Alkylačné činidlá: cyklofosfamid (cyklofosfamid, cytoxan) a chlorambucil (chlórbutín, leukeran) - narúšajú delenie buniek väzbou na nukleové kyseliny jadrovej DNA. Vstupujú do tela v neaktívnom stave a aktivujú sa v pečeni. Pôsobia neselektívne na všetky deliace sa bunky (neselektívne imunosupresíva).
Cyklofosfamid sa predpisuje perorálne alebo vo forme „pulzov“. Liek sa predpisuje perorálne v dávke 2,0–2,5 mg/kg/deň počas 8–12 týždňov pri liečbe hormonálne závislého alebo často recidivujúceho nefrotického syndrómu na pozadí postupného znižovania dávky striedavého PZ režimu, ako aj v prípade hormonálnej rezistencie.

Pulzná terapia cyklofosfamidom sa vykonáva na pozadí striedavého priebehu PZ pre hormonálne závislý a hormonálne rezistentný nefrotický syndróm v dávke 12–17 mg / kg intravenózne. Počet „pulzov“ a časový interval medzi nimi závisí od zvoleného terapeutického režimu. Ďalšou možnosťou je „pulz“ raz mesačne počas 6–12 mesiacov, v kumulatívnej dávke nepresahujúcej 250 mg/kg.

Chlorambucil sa užíva perorálne v dávke 0,15–0,2 mg/kg/deň počas 8–10 týždňov na liečbu hormonálne závislého a často recidivujúceho nefrotického syndrómu, menej často s hormonálne rezistentným nefrotickým syndrómom, na pozadí striedavého priebehu PZ s postupným poklesom.

Antimetabolity – azatioprín a metotrexát – sa v súčasnosti v liečbe GN používajú zriedkavo. Možné sú vedľajšie účinky cytostatík: pri použití cyklofosfamidu - nevoľnosť, vracanie, leukopénia, hemoragická cystitída, zlyhanie gonád; chlórbutín - pľúcna fibróza, dermatitída, kŕče, hepatopatia, leukopénia.

Účinnosť terapie je určená povahou základného ochorenia a morfologickými znakmi nefropatie. Rezortná liečba (sanatóriá Bayram-Ali, Sitorai-Mahi-Khasa, Bukhara počas remisie a južné pobrežie Krymu) je indikovaná u pacientov s nefrotickým syndrómom v závislosti od typu základného ochorenia a stupňa jeho aktivity.

Prognóza s včasnou a adekvátnou liečbou základného ochorenia môže byť priaznivá.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte nefrotický syndróm:

Trápi ťa niečo? Chcete vedieť podrobnejšie informácie o Nefrotickom syndróme, jeho príčinách, príznakoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a strave po ňom? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš dohodnite si stretnutie s lekárom- POLIKLINIKA eurlaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári vás vyšetria, preštudujú vonkajšie znaky a pomôžu vám identifikovať chorobu podľa príznakov, poradia vám a poskytnú potrebnú pomoc a diagnostikujú. môžete tiež zavolajte lekára domov. POLIKLINIKA eurlaboratórium otvorené pre vás 24 hodín denne.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefónne číslo našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretárka kliniky vyberie vhodný deň a čas na návštevu lekára. Naše súradnice a smer sú uvedené. Pozrite si na ňom podrobnejšie všetky služby kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, Nezabudnite vziať ich výsledky k lekárovi na konzultáciu. Ak štúdie neboli vykonané, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s našimi kolegami na iných klinikách.

ty? K vášmu celkovému zdraviu je potrebné pristupovať veľmi opatrne. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť príznaky chorôb a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Je veľa chorôb, ktoré sa na našom tele najskôr neprejavia, no nakoniec sa ukáže, že na ich liečbu je už, žiaľ, neskoro. Každá choroba má svoje špecifické znaky, charakteristické vonkajšie prejavy – tzv príznaky ochorenia. Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Aby ste to dosiahli, stačí to urobiť niekoľkokrát do roka. byť vyšetrený lekárom, aby sa predišlo nielen hroznej chorobe, ale aj udržalo zdravého ducha v tele a organizmu ako celku.

Ak chcete lekárovi položiť otázku, využite sekciu online poradne, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a čítate tipy na starostlivosť o seba. Ak vás zaujímajú recenzie o klinikách a lekároch, skúste si potrebné informácie nájsť v sekcii. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli eurlaboratórium byť neustále informovaný o najnovších novinkách a aktualizáciách informácií na stránke, ktoré vám budú automaticky zasielané e-mailom.

Iné choroby zo skupiny Choroby urogenitálneho systému:

"Akútne brucho" v gynekológii

Algodismenorea (dysmenorea)

Sekundárna algodismenorea

Amenorea

Amenorea hypofýzového pôvodu

Amyloidóza obličiek

Ovariálna apoplexia

Bakteriálna vaginóza

Neplodnosť

Vaginálna kandidóza

Mimomaternicové tehotenstvo

Vnútromaternicové septum

Vnútromaternicové synechie (fúzie)

Zápalové ochorenia pohlavných orgánov u žien

Sekundárna renálna amyloidóza

Sekundárna akútna pyelonefritída

Genitálne fistuly

Genitálny herpes

Genitálna tuberkulóza

Hepatorenálny syndróm

Nádory zárodočných buniek

Hyperplastické procesy endometria

Kvapavka

Diabetická glomeruloskleróza

Dysfunkčné krvácanie z maternice

Dysfunkčné maternicové krvácanie v perimenopauzálnom období

Choroby krčka maternice

Oneskorená puberta u dievčat

Cudzie telesá v maternici

Intersticiálna nefritída

Vaginálna kandidóza

Cysta žltého telieska

Črevno-genitálne fistuly zápalového pôvodu

kolpitída

Myelómová nefropatia

Myómy maternice

Genitourinárne fistuly

Poruchy sexuálneho vývoja u dievčat

Dedičné nefropatie

Inkontinencia moču u žien

Nekróza myomatózneho uzla

Nesprávna poloha pohlavných orgánov

Nefrokalcinóza

Nefropatia v tehotenstve

Primárny a sekundárny nefrotický syndróm

Akútne urologické ochorenia

Oligúria a anúria

Nefrotický syndróm sprevádza mnohé primárne a sekundárne ochorenia obličiek a v niektorých prípadoch môže pôsobiť ako nezávislá nozologická forma. Termín „nefrotický syndróm“, ktorý prvýkrát navrhol v roku 1949 W. Nonnenbruch, sa v súčasnosti používa namiesto predtým existujúcich pojmov „nefróza“ a „lipoidná nefróza“, ktoré zaviedli do klinickej praxe v roku 1905 F. Muller a v roku 1913 F. .Munk na označenie ochorení obličiek sprevádzaných degeneratívnymi zmenami v tubuloch. O niečo neskôr F. Volgard a T. Fahr podrobne študovali a opísali takzvanú primárnu lipoidnú nefrózu ako špeciálnu formu nefrózy ako nezávislé ochorenie obličiek neznámej etiológie.

Verilo sa, že pri nefróze a lipoidnej nefróze nedochádza k zápalovým zmenám v glomeruloch (glomerulonefritída) a vedúcu úlohu v patomorfológii týchto ochorení majú degeneratívne zmeny v tubuloch (nefróza). Dlhodobé klinické pozorovania takýchto pacientov však umožnili zistiť, že sa u nich časom vyvinuli príznaky glomerulonefritídy, po ktorých nasledoval rozvoj chronického zlyhania obličiek a smrť v dôsledku azotemickej urémie. Pitvy zosnulých odhalili hyalinózu a sklerózu obličkových glomerulov. Zavedením metód intravitálnej obličkovej punkčnej biopsie a elektrónovej mikroskopie do modernej nefrológie sa konečne zistilo, že najskoršími morfologickými zmenami nefrózy a lipoidnej nefrózy sú zápalové zmeny v obličkových glomerulách, t.j. glomerulonefritída. V dôsledku toho primárnou a vedúcou patomorfológiou nefrotického syndrómu nie sú degeneratívne zmeny v tubuloch, ale zápalové zmeny v glomerulách, t.j. glomerulitída. Porážka tubulov nastáva neskôr.

V modernej nefrológii je všeobecne akceptovaný termín „nefrotický syndróm“. Je zahrnutá v nomenklatúre chorôb WHO. Termín "lipoidná nefróza" si zachováva svoj význam iba v detskej nefrológii na označenie tých prípadov nefrotického syndrómu, ktoré vznikajú akoby bez dôvodu, predovšetkým. Ide o takzvanú primárnu, idiopatickú alebo pravú lipoidnú nefrózu, ktorá je u dospelých zriedkavá. Vyskytuje sa prevažne u malých detí a vo veľkej väčšine prípadov dobre reaguje na liečbu glukokortikosteroidmi (G. Mazhdrakov, 1980).

V nefrologickej praxi dospelých sa o lipoidnej nefróze hovorí vtedy, keď u pacientov s nefrotickým syndrómom elektrónová mikroskopia odhalí len „minimálne zmeny“ v obličkových glomeruloch s poškodením alebo vymiznutím drobných výbežkov (pedikulov) podocytov. Vo všetkých ostatných prípadoch sa používa termín "nefrotický syndróm". Treba si však uvedomiť, že termín „nefróza“ je medzi patológmi stále široko používaný, aj keď neoprávnene.

Podľa obmedzených údajov sa nefrotický syndróm vyskytuje u pacientov s rôznymi ochoreniami obličiek v približne 20% (L. R. Polyantseva, 1972) a podľa iných autorov - v 8-30% (G. Mazhdrakov, 1980) prípadov. Najčastejšie postihuje deti vo veku 2-5 rokov a u dospelých sa zisťuje najmä vo veku 20-40 rokov. Boli však opísané prípady nefrotického syndrómu ako u novorodencov, tak aj u starších a senilných ľudí (70-95 rokov). Frekvencia detekcie nefrotického syndrómu u mužov a žien závisí od základného ochorenia, z ktorého je dôsledkom. Pri reumatoidnej artritíde a najmä pri systémovom lupus erythematosus je nefrotický syndróm častejší u žien.

Čo spôsobuje nefrotický syndróm

Na základe pôvodu rozlišujú primárny a sekundárny nefrotický syndróm.

Primárny nefrotický syndróm je dôsledkom primárnych ochorení obličiek, medzi ktorými na prvom mieste patrí glomerulonefritída ako samostatné ochorenie obličiek v rôznych morfologických variantoch (G. P. Sultsev, 1975; L. R. Polyantseva, 1983). Akútna a chronická glomerulonefritída predstavuje 70 až 80 % alebo viac všetkých prípadov nefrotického syndrómu (N. A. Ratner, 1971; A. Ya. Yaroshevsky, 1971; A. S. Chizh, 1974 atď.).

Sekundárny nefrotický syndróm je dôsledkom mnohých ochorení, pri ktorých sú obličky zapojené do sekundárneho patologického procesu. Sú to amyloidóza obličiek, diabetes mellitus (diabetická glomeruloskleróza), nefropatia tehotenstva; chronické infekcie, ako je tuberkulóza, syfilis, malária; difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia, reumatoidná artritída), periarteritis nodosa, dlhotrvajúca septická endokarditída, periodické ochorenie, rôzne alergické ochorenia, hemoragická vaskulitída, myelóm, lymfogranulomatóza, otrava ťažkými kovmi (ortuť, zlato, olovo), trombóza obličiek žily a dolná dutá žila, nádory obličiek a iných orgánov; uštipnutie hadom a včelou, poškodenie obličiek spôsobené liekmi (ortuť, zlato, D-penicilamín atď.) a množstvo ďalších chorôb a patologických stavov.

Patogenéza (čo sa stane?) počas nefrotického syndrómu

Najbežnejší a opodstatnený imunologický koncept patogenézy nefrotického syndrómu. Tento koncept podporujú také skutočnosti, ako je možnosť získania nefrotického syndrómu u zdravých zvierat injekciou nefrotoxického séra; jeho výskyt u ľudí s precitlivenosťou na niektoré lieky alebo peľ rastlín; vysoký výskyt vzniku tohto syndrómu u pacientov s ochoreniami autoimunitného pôvodu (SLE, periarteritis nodosa a pod.) a pozitívny efekt imunosupresívnej liečby (glukokortikosteroidy, imunosupresíva). V tomto prípade môžu v krvi vznikať imunokomplexy ako výsledok interakcie protilátok s antigénmi exogénnymi (bakteriálne, vírusové, potravinové, liečivé, peľové atď.) a endogénnymi (DNA, denaturované nukleoproteíny, kryoglobulíny, nádorové proteíny). , atď.) pôvodu , za účasti komplementu krvného séra. V iných prípadoch sa tvoria imunitné komplexy v dôsledku produkcie protilátok proti látke bazálnych membrán glomerulárnych kapilár. Imunitné komplexy, ktoré sa zrážajú na bazálnych membránach glomerulárnych kapilár alebo sa na nich priamo tvoria, spôsobujú poškodenie bazálnych membrán, narušenie ich štruktúry a zvýšenú permeabilitu. Stupeň poškodenia štruktúry obličiek (najmä bazálnych membrán obličkových glomerulov) závisí od koncentrácie imunitných komplexov, ich zloženia a trvania expozície.

Imunitné mechanizmy navyše aktivujú humorálnu a bunkovú zložku zápalovej reakcie s uvoľňovaním lyzozomálnych enzýmov, tvorbou histamínu, serotonínu, čo vedie nielen k zvýšenej permeabilite bazálnych membrán, ale aj k narušeniu mikrocirkulácie v glomerulárnych kapilárach. , procesy fibrinolýzy a zrážanie krvi s rozvojom intravaskulárnej koagulácie.

Makroskopicky sú puky zväčšené, ich povrch je hladký a rovný. Rez jasne ukazuje kôru a dreň obličky. Kôra je zvyčajne svetlošedá (veľký biely púčik) a dreň je načervenalá.

Histologický obraz obličkového tkaniva pod svetelnou a elektrónovou mikroskopiou odráža zmeny charakteristické nielen pre nefrotický syndróm, ale aj pre základné ochorenie, ktoré spôsobilo rozvoj tohto syndrómu (glomerulonefritída, amyloidóza atď.).

Pomocou optickej mikroskopie sa v glomerulách zisťuje hyalínová a tuková degenerácia epiteliálnych buniek, fokálna proliferácia endotelu glomerulárnych kapilár a epitelu kapsuly Sumlyansky-Bowman. V epiteli proximálnych a distálnych tubulov sú príznaky degenerácie proteínov (hyalínovo-kvapôčkové, granulárne, vakuolárne, menej často mastné), v závažnejších prípadoch - atrofia a nekróza epitelu. V rozšírených lúmenoch tubulov sa nachádza veľké množstvo hyalínových, zrnitých a voskových odliatkov a v tubulárnom epiteli sa nachádzajú dvojlomné lipidy.

Nefrotický syndróm je charakterizovaný morfologickými zmenami v glomerulách, ako je narušenie štruktúry podocytov a bazálnych membrán glomerulárnych kapilár, ktoré sa môžu vyskytovať samostatne alebo v kombinácii. Toto sú najskoršie histomorfologické príznaky nefrotického syndrómu, najjasnejšie identifikované pomocou elektrónovej mikroskopie. Predpokladá sa však, že za najskoršie príznaky tohto syndrómu treba považovať zmeny v podocytoch s následným pridaním porúch v štruktúre glomerulárnych bazálnych membrán. V tomto prípade zmeny v podocytoch začínajú vymiznutím pedikúl (plantárne procesy), porušením štruktúry trabekulov a potom opuchom tela samotnej bunky podocytu, po ktorej nasleduje vakuolizácia jej cytoplazmy. Pri priaznivom priebehu nefrotického syndrómu a počas jeho remisie je možné obnoviť štruktúru podocytov, najmä pediklu. Porušenie štruktúry bazálnych membrán glomerulárnych kapilár sa prejavuje ich fokálnym alebo difúznym zhrubnutím, homogenizáciou, uvoľnením, ukladaním ložísk pozostávajúcich z imunokomplexov na ich povrchu a zvýšením ich permeability.

Patomorfológia lipoidnej nefrózy (primárna, idiopatická) sa vyznačuje tým, že patologické zmeny podliehajú iba podocytom s možným (v ojedinelých prípadoch) narušením štruktúry bazálnych membrán glomerulárnych kapilár.

Príznaky nefrotického syndrómu

Nefrotický syndróm sa prejavuje vždy rovnako, bez ohľadu na príčinu, ktorá ho vyvolala. Je charakterizovaná masívnou proteinúriou, hypo- a dysproteinémiou, hyperlipidémiou, najmä hypercholesterolémiou a edémom. Hlavným príznakom je proteinúria, presahujúca 3,0-3,5 g za deň a dosahujúca 5,0-10,0-15,0 g a v niektorých prípadoch aj viac. Až 80 – 90 % bielkovín vylučovaných močom pozostáva z albumínu. U pacientov s primárnym (idiopatickým) nefrotickým syndrómom (lipoidná nefróza) je proteinúria zvyčajne vysoko selektívna, t.j. močom sa vylučujú iba jemné frakcie bielkovín (albumín, pre- a postalbumín). Vo všetkých ostatných prípadoch môže byť nefrotický syndróm sprevádzaný vysoko selektívnou, strednou a nízko selektívnou proteinúriou.

Predpokladá sa, že masívna proteinúria pri nefrotickom syndróme je jedným z hlavných (ale nie jediným) patogenetických faktorov hypo- a dysproteinémie. Hypoproteinémia môže mať rôznu závažnosť, ale zvyčajne hladina celkového proteínu v krvnom sére klesá na 60 g / l av závažných prípadoch - na 50 - 40 a dokonca 30 - 25 g / l. Dysproteinémia sa prejavuje predovšetkým výrazným znížením obsahu albumínu (menej ako 50 %). Hypoalbuminémia často dosahuje významný stupeň (až 30-20%) av niektorých prípadoch až 15-12%. Veľmi charakteristický pokles obsahu γ-globulínov (s výnimkou nefrotického syndrómu pri amyloidóze, SLE a niektorých ďalších ochorení) a prudký nárast a-2- a b-globulínov. Podľa M. S. Vovsiho (1960) je nárast a-2- a b-globulínov niekedy taký výrazný, že celkovo sú 1,5-2 krát vyššie ako hladina albumínu. Zvyšuje sa aj hladina b-lipoproteínov a haptoglobínov. Pomer albumín-globulín (A/G) klesá na 1,0-0,3 a nižšie. Proteínové zloženie krvného séra pri nefrotickom syndróme sa môže líšiť v závislosti od jeho pôvodu. Napríklad nefrotický syndróm spôsobený renálnou amyloidózou sa okrem hypoproteinémie a hypoalbuminémie vyznačuje výrazným zvýšením hladín a-2-globulínov (až na 25-36 a dokonca až na 51 %) a y-globulínov ( A. S. Chizh, 1972, 1974). Hladina týchto proteínových frakcií sa výrazne zvyšuje u pacientov s nefrotickým syndrómom v dôsledku SLE.

Hyperlipidémia pri nefrotickom syndróme je spôsobená najmä zvýšením sérového cholesterolu, triglyceridov a v menšej miere aj fosfolipidov. Vysoké hladiny lipidov dodávajú krvnému séru mliečne biele (chylózne) sfarbenie, čo umožňuje posúdiť vysokú hladinu lipidov v krvi len podľa vzhľadu krvi.

Hypercholesterolémia môže niekedy dosiahnuť veľmi vysoké hodnoty – až 20-26 mmol/l alebo viac. U nami pozorovaného pacienta s chronickou glomerulonefritídou s nefrotickým syndrómom hladina cholesterolu v krvi dosiahla 36,4 mmol/l. Častejšie však dochádza k miernemu (6,76-7,8 mmol/l) alebo miernemu (9,36-10,4 mmol/l) zvýšeniu hladiny cholesterolu. V niektorých prípadoch koncentrácia cholesterolu nepresahuje hornú hranicu normy.

Patogenéza hyperlipidémie pri nefrotickom syndróme stále nie je úplne objasnená. Rozvoj hyperlipidémie, najmä hypercholesterolémie, je spojený so zvýšením syntézy lipidov v pečeni, s oneskorením v cievnom riečisku v dôsledku ich vysokej molekulovej hmotnosti, znížením ich katabolizmu v dôsledku zníženia aktivity enzýmy v krvi ako lecitín - cholesterol - acyltransferáza, lipoproteínová lipáza, metabolická dysfunkcia obličiek, zníženie hladiny albumínu v krvi a ďalšie faktory (L. R. Polyantseva, 1983).

Ďalším dôležitým znakom nefrotického syndrómu je opuch. Pozorujú sa u veľkej väčšiny pacientov a dosahujú rôzne stupne závažnosti. Klinicky sa prejavujú rovnako ako pri nefrotickom syndróme u pacientov s chronickou glomerulonefritídou (pozri CGN).

Zo subjektívnych príznakov ochorenia sú najčastejšie sťažnosti pacientov celková slabosť, nechutenstvo, smäd, sucho v ústach, znížené množstvo moču, bolesti hlavy, ťažkosti alebo ťažkosti v krížovej oblasti, menej často nevoľnosť, vracanie, nadúvanie a riedka stolica (zvyčajne s prítomnosťou výrazného ascitu). Slabosť je významná najmä pri dlhom priebehu nefrotického syndrómu a mnohomesačnom a niekedy aj mnohoročnom užívaní diuretík. V takýchto prípadoch je možná parestézia, bolesť svalov a dokonca kŕče v dôsledku straty draslíka a chloridov. V prítomnosti hydrotoraxu a najmä hydroperikardu je dýchavičnosť zaznamenaná nielen počas fyzickej námahy, ale aj v pokoji. Silné opuchy často vedú k výraznému obmedzeniu aktivity pacienta, čo sťažuje pohyb a výkon aj pri minimálnom množstve práce.

Pacienti sú neaktívni, niekedy adynamickí, bledí. Telesná teplota je normálna alebo znížená, pokožka je na dotyk studená a suchá. Často sa pozoruje olupovanie kože, krehké nechty a vlasy.

Hranice srdca sú v normálnych medziach, ale v prítomnosti transudátu v perikardiálnej dutine sa posúvajú vo všetkých smeroch. Srdcová frekvencia a pulz sú pomalé a iba so srdcovým zlyhaním a anémiou sa rozvinie tachykardia. Srdcové zvuky sú tlmené a s hydroperikardom - nudné. Krvný tlak je často normálny, ale môže byť nízky. EKG vykazuje známky dystrofie myokardu, nízke napätie všetkých vĺn.

V pľúcach s veľkým edémom dochádza k skráteniu bicieho zvuku, oslabeniu dýchania a často vlhkým jemným chrapotom v dolných častiach, ktoré treba považovať za kongestívne.

Jazyk je často pokrytý, brucho je zväčšené a niekedy dochádza k zvýšeniu veľkosti pečene (napríklad s amyloidózou alebo s rozvojom zlyhania obehu). U niektorých pacientov môže byť nefrotický syndróm sprevádzaný takzvanou nefrotickou hnačkou so stratou veľkého množstva bielkovín cez gastrointestinálny trakt (proteínová hnačka), o ktorej sa predpokladá, že súvisí so zvýšenou permeabilitou črevnej sliznice (G. P. Sultsev, 1975) .

U pacientov s nefrotickým syndrómom dochádza k poklesu bazálneho metabolizmu, ktorý je spojený so zníženou funkciou štítnej žľazy. Predpokladá sa, že hypofunkcia štítnej žľazy spôsobuje do určitej miery narušenie metabolizmu bielkovín a tukov a prispieva k zníženiu močenia (oligúria).

Oligúria je jedným z charakteristických a stálych znakov nefrotického syndrómu. Denná diuréza zvyčajne nepresahuje 1000 ml, často nie viac ako 400-600 ml. Súčasne u pacientov so zachovanou funkciou obličiek je relatívna hustota moču normálna alebo zvýšená (až 1030-1040) v dôsledku vysokej koncentrácie bielkovín a iných osmoticky aktívnych látok v ňom.

V moči sa okrem vysokej koncentrácie bielkovín zisťujú sadry, najmä vo forme hyalínových, aj keď v ťažkých prípadoch ochorenia sa dajú zistiť zrnité a voskové (zvyčajne v štádiu chronického zlyhania obličiek).

Hematúria nie je typická pre nefrotický syndróm, ale je možná, najčastejšie vo forme mikrohematúrie, menej často môže byť stredne závažná a ešte menej často závažná. V sedimente sa nachádza aj mastný degenerovaný epitel, kryštály cholesterolu a niekedy aj kvapky neutrálneho tuku. V niektorých prípadoch sa môže pozorovať malá a nestabilná leukocytúria.

Zo strany periférnej krvi je najstálejším znakom nefrotického syndrómu zvýšenie ESR, ktoré môže dosiahnuť 60-85 mm/h. Počet leukocytov a zloženie leukocytového vzorca zvyčajne nepodliehajú viditeľným zmenám. Len s komplikáciami a liečbou glukokortikosteroidmi je možné vyvinúť leukocytózu. Niekedy sa pozoruje prechodná eozinofília, zjavne spojená s užívaním určitých liekov a zvýšenou citlivosťou tela na ne. Môže dôjsť k zvýšeniu počtu krvných doštičiek (až na 500-600 tisíc) a miernemu zníženiu hladiny červených krviniek a hemoglobínu.

Okrem toho sa zistilo, že nefrotický syndróm je charakterizovaný hyperkoaguláciou krvi, ktorá sa môže meniť od mierneho zvýšenia koagulačnej schopnosti až po rozvoj diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Jeho zvýšenie je sprevádzané stratou fibrínu v lúmene glomerulárnych kapilár, ako aj v dutine kapsuly Sumlyansky-Bowman, čo vedie k narušeniu mikrocirkulácie v glomerulárnych kapilárach a prispieva k rýchlejšiemu rozvoju glomerulárnej hyalinóza a skleróza s poruchou funkcie obličiek.

Najinformatívnejším testom na identifikáciu lokálnej intravaskulárnej koagulácie u pacientov s nefrotickým syndrómom je stanovenie hladiny produktov degradácie fibrínu (FDP) v moči a údaje z koagulogramu.

Závažnosť klinických prejavov nefrotického syndrómu, rýchlosť jeho výskytu a vývoja sa môže značne líšiť. V niektorých prípadoch sa môže vyvinúť pomaly, postupne, pomaly, v iných - rýchlo a dokonca násilne (napríklad s akútnou a subakútnou glomerulonefritídou).

Klinicky sa rozlišujú dve formy nefrotického syndrómu - čistá a zmiešaná (L. R. Polyantseva, 1983). Čistý nefrotický syndróm sa údajne vyskytuje, keď sa vyskytuje bez hypertenzie a hematúrie. Zmiešaná forma zahŕňa tie prípady ochorenia, keď sú symptómy charakteristické pre nefrotický syndróm kombinované s hypertenziou a hematúriou. Niektorí autori označujú takéto varianty nefrotického syndrómu ako nefroticko-hypertenzívne (E. M. Tareev, 1958) a nefroticko-hematúrne (M. Ya. Ratner, 1977) formy.

Nefrotický syndróm sa môže vyskytnúť rôznymi spôsobmi. L. R. Polyantseva (1983) rozlišuje tri varianty priebehu: epizodický, alebo rekurentný, perzistentný a progresívny. Pri prvom z nich, epizodickej povahy, nahradenie relapsov choroby remisiami rôzneho trvania (od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov, niekedy až do 8-10 rokov alebo viac). Počet takýchto remisií alebo relapsov v priebehu ochorenia môže dosiahnuť 5-10 alebo viac. Remisie sa vyskytujú pod vplyvom liekovej terapie alebo spontánne. Spontánne remisie sú však zriedkavé (v 8 – 18 % prípadov) a hlavne u detí. Tento variant priebehu sa vyskytuje približne u 20 % pacientov s nefrotickým syndrómom rôznej etiológie, najmä s minimálnymi histologickými zmenami v obličkových glomerulách a s membránovým typom glomerulonefritídy.

Najčastejší variant priebehu je perzistentný (približne u polovice všetkých pacientov s nefrotickým syndrómom). Vyznačuje sa pomalým, pomalým, ale vytrvalým progresívnym priebehom. Napriek aktívnej patogenetickej a symptomatickej terapii nedochádza k výraznej a stabilnej klinickej a laboratórnej remisii a 8-10 rokov po nástupe ochorenia sa rozvinie chronické zlyhanie obličiek. Jeho morfologickým základom je vo väčšine prípadov membranózna alebo proliferačno-membranózna chronická glomerulonefritída.

Progresívna (alebo rýchlo progredujúca) verzia priebehu nefrotického syndrómu je charakterizovaná rýchlym (do 1-3 rokov) rozvojom chronického zlyhania obličiek. Zvyčajne sprevádza extrakapilárnu glomerulonefritídu.

Priebeh nefrotického syndrómu je často sprevádzaný rozvojom komplikácií spôsobených tak samotným ochorením, ako aj liekmi používanými na jeho liečbu. Komplikácie zahŕňajú rôzne infekcie (zápal pľúc, zápal pohrudnice, často encystovaný, zápal pobrušnice, furunkulóza, erysipel a pod.), menej často - periférna flebotrombóza, pľúcna embólia, trombóza obličkových tepien s rozvojom srdcového infarktu, možné mŕtvice a trombóza mozgových ciev .

Jednou z najzávažnejších, hoci zriedkavých komplikácií nefrotického syndrómu môže byť pneumokoková peritonitída. Klinicky sa vyznačuje pozvoľným nástupom a pomerne pomalým priebehom. Niekedy sa rýchlo rozvíja a núti premýšľať o akútnych ochoreniach brušných orgánov s rozvojom peritonitídy. Počas operácie sa však okrem javov hnisavého zápalu pobrušnice nezistia žiadne iné patologické zmeny v brušných orgánoch. V predantibakteriálnom období pacienti s nefrotickým syndrómom komplikovaným peritonitídou zvyčajne zomierali. V súčasnosti sa dá vďaka včasnému nasadeniu antibiotík zachrániť veľa takýchto pacientov.

Medzi závažné komplikácie nefrotického syndrómu patrí nefrotická kríza. Je pravda, že je to, podobne ako peritonitída, extrémne zriedkavé. Klinicky je charakterizovaná akútnou bolesťou brucha bez špecifickej lokalizácie, často sprevádzanou príznakmi podráždenia pobrušnice, zvýšenou teplotou, výskytom erysipelu podobného kožného erytému, hlavne v oblasti brucha, hrudníka, predných stehien, ktoré majú tendenciu migrovať, znížená diuréza leukocytóza, leukocytúria. Zvyčajne tomu predchádza zníženie alebo úplná strata chuti do jedla, nevoľnosť a vracanie. Okrem toho je nefrotická kríza charakterizovaná objavením sa rýchlo sa zvyšujúcej hypovolémie s prudkým poklesom objemu cirkulujúcej krvi (niekedy až o 55 % normálnej hodnoty) a výskytom hypovolemického (nefrotického) šoku (kolaps) s prudkým poklesom krvi tlak. Mechanizmus tejto komplikácie nie je úplne jasný. Predpokladá sa však, že je spojená s akumuláciou vysoko účinných látok (histamín, bradykinín atď.) v krvi a edematóznej tekutine, ktoré majú vazodilatačný účinok a prudko zvyšujú vaskulárnu a kapilárnu permeabilitu. V dôsledku toho dochádza k zvýšenej transudácii tekutej časti krvnej plazmy z cievneho riečiska s rozvojom ťažkej hypovolémie.

Existuje názor, že nefrotický syndróm predisponuje k rozvoju a zvýšeniu výskytu koronárnej choroby srdca a infarktu myokardu vzhľadom na skutočnosť, že títo pacienti majú najviac aterogénne (IIB a IV) typy hyperlipidémie. Tento názor však nie je všeobecne akceptovaný, pretože v literatúre existujú dôkazy, že ischemická choroba pri nefrotickom syndróme je naopak zriedkavá.

Komplikácie spôsobené liekovou intoleranciou, najmä pri predpisovaní liekov vo veľkých dávkach a dlhodobo, sa môžu prejaviť vo forme alergických kožných reakcií, leukopénie, trombocytopénie, agranulocytózy, tvorby vredov v žalúdku a dvanástniku s krvácaním z vredov a perforácia vredu, liekové psychózy, diabetes mellitus a pod. U niektorých pacientov sú alergické komplikácie spojené s užívaním nielen liekov, ale aj potravín (čokoláda, mlieko, ananás, pomaranč atď.).

Mnohé z uvedených komplikácií nefrotického syndrómu a jeho medikamentóznej terapie môžu spôsobiť smrť. Zároveň sú v literatúre správy o možnosti rozvoja v zriedkavých prípadoch spontánnej remisie počas nefrotického syndrómu na pozadí pridruženej infekcie - pneumónia, erysipel atď.

Pri nefrotickom syndróme závisí prognóza od mnohých faktorov, vrátane základného ochorenia, ktorého je dôsledkom, dĺžky trvania ochorenia, priebehu ochorenia, veku pacienta, účinnosti medikamentóznej terapie, závažnosti morfologického syndrómu. zmeny v obličkách a ich funkčný stav. Úplné a trvalé zotavenie je zriedkavé. Iba s primárnou lipoidnou nefrózou u detí je to možné v 70-90% prípadov.

U veľkej väčšiny pacientov sa postupom času, v niektorých prípadoch skôr, u iných neskôr, objavujú a zvyšujú známky zhoršenej funkcie obličiek, hypertenzia (niekedy malígna), vzniká chronické zlyhanie obličiek, po ktorom nasleduje prechod do jeho terminálnej fázy – azotemická urémia. , ktorá vedie pacienta k smrti.

Diagnóza nefrotického syndrómu

Diagnóza nefrotického syndrómu nie je náročná. To si nevyžaduje žiadne špeciálne výskumné metódy. Prítomnosť edému, závažnej proteinúrie, hypo- a dysproteinémie, hypercholesterolémie zvyčajne nevyvoláva pochybnosti, že ide o klinické a laboratórne príznaky nefrotického syndrómu. Ťažšie môže byť rozhodnúť, čo spôsobuje nefrotický syndróm, aké základné ochorenie alebo patologický proces viedlo k jeho vzniku, aká je jeho príčina v každom konkrétnom prípade, keďže takýchto príčin môže byť veľa. Na objasnenie tejto dôležitej otázky, ktorej riešenie je v mnohých prípadoch spojené s výberom najracionálnejšej terapie, je potrebné vykonať komplexné klinické, laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie pacienta a v niektorých prípadoch je potrebné uchýliť sa k na špeciálne metódy výskumu - imunologické, rádioizotopové, angiografické, až po intravitálnu punkčnú biopsiu obličiek, submukóznej vrstvy ďasien, konečníka atď.

Liečba nefrotického syndrómu

Všetci pacienti s nefrotickým syndrómom vyžadujú hospitalizáciu, ak je to možné - na špecializovanom nefrologickom oddelení, aby sa objasnila genéza nefrotického syndrómu, vybrala sa a vykonala sa najracionálnejšia metóda liečby. Bez ohľadu na príčinu nefrotického syndrómu je všetkým pacientom predpísaný ostrý pokoj na lôžku, diéta s obmedzeným množstvom soli a tekutín a symptomatická liečba (diuretiká, antihistaminiká, doplnky vápnika, kyselina askorbová, rutín a v prípade potreby antibiotiká, lieky na srdce). . V súvislosti s imunozápalovou genézou nefrotického syndrómu sa v súčasnosti na jeho liečbu vo veľkej miere využívajú metódy a prostriedky imunosupresívnej terapie, medzi ktoré patria glukokortikosteroidné hormóny (prednizolón a jeho analógy), cytostatiká (imuran, azatioprín, leukeran, cyklofosfamid atď.), antikoagulanciá priame (heparín) a. nepriame (fenilín, pelentán, omefin atď.) pôsobenie. Používajú sa aj protizápalové lieky (indometacín, metindol, voltaren, brufen) a protidoštičkové látky (chimes, dipyridamol, persantine), aj keď sú menej účinné.

Problematika diétnej terapie, charakteristika mechanizmu účinku uvedených činidiel patogenetickej terapie, dávkovanie, trvanie hlavného liečebného cyklu v nemocnici a udržiavacej liečby na klinike, hodnotenie účinnosti tohto typu liečby, možné vedľajšie účinky účinky sú podrobne opísané pri opise liečby akútnej a chronickej glomerulonefritídy. K tomu môžeme len dodať, že liečba steroidmi je najviac indikovaná pri lipoidnej nefróze (čistý, idiopatický nefrotický syndróm), ako aj pri nefrotickom syndróme spôsobenom liekovým poškodením obličiek, systémovom lupus erythematosus a difúznej glomerulonefritíde. Podávanie glukokortikosteroidných hormónov je zároveň neúčinné a nie je indikované u pacientov s nefrotickým syndrómom s diabetickou glomerulosklerózou, nádormi obličiek, tuberkulózou, syfilisom, renálnou amyloidózou, ako aj pri kombinácii nefrotického syndrómu s hypertenziou (zmiešaná forma glomerulonefritídy ). Glukokortikosteroidy nie sú dostatočne účinné pri nefrotickom syndróme u pacientov s hemoragickou vaskulitídou a periarteritis nodosa.

Cytostatiká sa predpisujú pacientom, ak existujú kontraindikácie liečby steroidmi alebo ak z nej nie je žiadny účinok. Dobrý terapeutický účinok sa dosiahne liečbou periarteritis nodosa a Wegenerovho syndrómu, sprevádzaného nefrotickým syndrómom, cytostatikami (I. E. Tareeva a kol., 1977). Tieto lieky (najmä v kombinácii so steroidnými hormónmi a antikoagulanciami) sú indikované pri zmiešaných formách chronickej glomerulonefritídy, u pacientov s Goodpastureovým syndrómom, lupusovou nefritídou, subakútnou glomerulonefritídou a niektorými ďalšími ochoreniami sprevádzanými nefrotickým syndrómom.

V závažných prípadoch nefrotického syndrómu sa používa absencia účinku komplexnej patogenetickej liečby a najmä v prípade rozvoja nefrotickej krízy plazmaferéza, hemosorpcia a „pulzná terapia“ glukokortikosteroidmi a cytostatikami. Okrem toho sa počas nefrotickej krízy na doplnenie objemu cirkulujúcej krvi a na boj proti hypovolémii intravenózne podávajú reopolyglucín, dextrány, hemodez, proteínové roztoky (do 6OO-800 ml denne) a predpisujú sa antikinínové lieky ( parmidín 0,5 g 4-krát denne), antihistaminiká, antibiotiká.

Po ústavnej liečbe na klinike by sa mala dlhodobo vykonávať podporná patogenetická liečba. Jeho trvanie a dávkovanie liekov, ich možné kombinácie závisia od nozologickej formy ochorenia, priebehu nefrotického syndrómu a iných faktorov a mali by byť uvedené v výpise z anamnézy. Liečba sa musí vykonávať pod prísnym dohľadom, s povinnou implementáciou požadovaného objemu klinických a laboratórnych výskumných metód (kompletný krvný obraz, test moču, hladina cukru v krvi, močovina atď.).

Významné miesto v komplexnej terapii pacientov s nefrotickým syndrómom zaujíma sanatórium-rezortná liečba v klimatických strediskách (Bayram-Ali, Sitorai-Mahi-Khasa, počas obdobia remisie - na južnom pobreží Krymu). Indikácie a kontraindikácie pre odporúčanie na liečbu v sanatóriu závisia od základného ochorenia, ktoré má za následok nefrotický syndróm, a od stavu funkcie obličiek.

Prevencia nefrotického syndrómu

Nevyhnutná je racionálna a pretrvávajúca liečba akútnej a chronickej glomerulonefritídy a iných ochorení obličiek, dôkladná sanitácia infekčných ložísk, ako aj prevencia tých chorôb, ktoré môžu spôsobiť nefrotický syndróm. Opatrnosť je potrebná pri predpisovaní liekov, ktoré majú nefrotoxicitu a schopnosť vyvolať alergické reakcie. Pacienti by sa mali vyhýbať hypotermii a nadmernému slnečnému žiareniu. Potrebujú zamestnanie s obmedzeným fyzickým a nervovým stresom.

Akých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte nefrotický syndróm?

Nefrológ

Akcie a špeciálne ponuky

25.04.2019

Blíži sa predĺžený víkend a mnohí Rusi odídu na dovolenku mimo mesta. Je dobré vedieť, ako sa chrániť pred uštipnutím kliešťom. Teplotný režim v máji prispieva k aktivácii nebezpečného hmyzu...

05.04.2019

Výskyt čierneho kašľa v Ruskej federácii v roku 2018 (v porovnaní s rokom 2017) sa zvýšil takmer 2-krát 1, a to aj u detí mladších ako 14 rokov. Celkový počet hlásených prípadov čierneho kašľa za január až december vzrástol z 5 415 prípadov v roku 2017 na 10 421 prípadov za rovnaké obdobie v roku 2018. Výskyt čierneho kašľa od roku 2008 neustále rastie...

20.02.2019

Hlavní detskí ftiziatri navštívili školu č. 72 v Petrohrade, aby študovali dôvody, prečo sa 11 školákov cítilo slabo a točilo sa im hlava po tom, čo boli v pondelok 18. februára testovaní na tuberkulózu.

Lekárske články

Takmer 5% všetkých malígnych nádorov sú sarkómy. Sú vysoko agresívne, rýchlo sa šíria hematogénne a sú náchylné na recidívu po liečbe. Niektoré sarkómy sa vyvíjajú roky bez akýchkoľvek známok...

Vírusy sa nielen vznášajú vo vzduchu, ale môžu pristáť aj na zábradliach, sedadlách a iných povrchoch, pričom zostávajú aktívne. Preto pri cestovaní alebo na verejných miestach je vhodné nielen vylúčiť komunikáciu s inými ľuďmi, ale aj vyhnúť sa...

Znovu získať dobrý zrak a navždy sa rozlúčiť s okuliarmi a kontaktnými šošovkami je snom mnohých ľudí. Teraz sa to môže stať skutočnosťou rýchlo a bezpečne. Úplne bezkontaktná technika Femto-LASIK otvára nové možnosti laserovej korekcie zraku.

Kozmetika určená na starostlivosť o našu pokožku a vlasy nemusí byť v skutočnosti taká bezpečná, ako si myslíme

Pojem „nefrotický syndróm“ sa v klinickej praxi objavil pomerne nedávno a v súčasnosti ho používajú lekári vo všetkých krajinách. Tento názov teraz označuje všetky stavy, ktoré sa až do polovice 20. storočia nazývali lipoidná nefróza a nefróza.

Koncept nefrotického syndrómu spája kombináciu určitých patologických symptómov, ktoré sa objavujú pri poškodení glomerulárneho systému obličiek. Preto vo väčšine prípadov nejde o diagnózu, ale len o prejav nejakého ochorenia, a nie nevyhnutne urologického.

Existujú však situácie, keď nie je možné zistiť základnú patológiu, ktorá spôsobila zníženie funkčnosti obličkových glomerulov. V takýchto prípadoch je pacientovi diagnostikovaný idiopatický nefrotický syndróm, to znamená bez identifikovanej etiológie.

Čo je to nefrotický syndróm a jeho frekvencia

Tento závažný stav sa v niektorých prípadoch stáva dôsledkom alebo komplikáciou mnohých chorôb. Glomerulárny systém obličiek môže byť ovplyvnený infekčným alebo autoimunitným procesom nielen v močovom trakte, ale aj patológiou iných vnútorných orgánov alebo systémovými ochoreniami.

Asi 20-30% urologických ochorení je komplikovaných nefrotickým syndrómom. Môže sa vyvinúť tak u dospelých pacientov, ako aj u detí a v mladšom veku, v priemere od 2 do 5 rokov. Prečítajte si viac o nefrotickom syndróme u detí. V dospelosti patológia postihuje populáciu v produktívnom veku, 20-40 rokov. Okrem toho boli prípady tohto ochorenia opísané aj v starobe, po 70 rokoch. Ak sú príčinou syndrómu systémové patológie (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída), potom prevládajúcou časťou pacientov sú ženy.

Patológia sa môže vyvinúť aj u detí

Bez ohľadu na to, ktorý príčinný faktor sa stal hlavným, poškodenie obličiek typu nefrotického syndrómu má jasné klinické a laboratórne ukazovatele. Vyznačuje sa kombináciou 4 vlastností:

1. Hyperproteinúria(zvýšené hladiny bielkovín v moči) viac ako 3,5 gramu denne.
2. Hypoproteinúria s hypoalbuminúriou (pokles množstva bielkovín v krvi) menej ako 50 g/l.
3. Hyperlipidémia (zvýšený cholesterol) viac ako 6,5 mmol/l.
4. Edém, ktorý sa zvyčajne vyvíja postupne a niekedy dosahuje úroveň anasarca (opuch celého podkožného tkaniva tela a väčšiny vnútorných orgánov).

Vo väčšine prípadov sú uvedené všetky príznaky nefrotického syndrómu, ale niekedy nie je jasná závažnosť niektorého z nich. Preto vzniká aj takzvaný neúplný, čiže znížený, nefrotický syndróm.

Prečo sa patológia vyvíja, jej klasifikácia

Faktory predisponujúce k vzniku ochorenia sú pomerne rôznorodé. Môžu pozostávať iba z poškodenia tkaniva obličiek bez ovplyvnenia orgánu z iných systémov. V iných prípadoch sú glomerulárne štruktúry obličiek postihnuté sekundárne, pri ochoreniach rôznych vnútorných orgánov.

Preto v závislosti od pôvodu môže byť nefrotický syndróm:

• primárne, vyplývajúce z ochorení obličiek;
• sekundárne, čo je komplikácia patológií iných systémov vnútorných orgánov.

Medzi primárnymi faktormi, ktoré sú priamymi príčinami nefrotického syndrómu, je potrebné poznamenať patológie, ktoré sa vyskytujú pri lokálnom poškodení renálnych glomerulov. Ide o akútnu a chronickú glomerulonefritídu, ktorá sa prejavuje v rôznych morfologických variantoch. Z hľadiska frekvencie zaberajú až 80 % všetkých primárnych príčin.

Vďaka špeciálnemu génu fínskeho typu je patológia možná hlavne medzi národmi Škandinávie

V tejto skupine však existujú faktory, ktoré možno nazvať vrodené alebo dedičné. Preto sa primárny nefrotický syndróm delí na:

• vrodené, spôsobené prítomnosťou špeciálnej génovej mutácie, ktorá je zdedená; Do tejto skupiny patrí syndróm fínskeho typu (diagnostikovaný najmä v škandinávskych krajinách) a Fabryho choroba, spôsobená poruchou metabolizmu bielkovín a tukov.
• získané, ktoré sa môžu vytvoriť v akomkoľvek veku: spolu s AGN (akútna glomerulonefritída) sú jej príčinami primárna amyloidóza a nádory obličiek.

Skupina sekundárnych faktorov je veľmi rôznorodá. V prvom rade ide o celkom bežné patológie vnútorných orgánov, ako je diabetes mellitus, špecifické infekčné procesy (tuberkulóza, malária, syfilis), systémové ochorenia spojivového tkaniva (lupus erythematosus, periarteritis nodosa, sklerodermia), novotvary (lymfogranulomatóza, mnohopočetný myelóm), alergické patológie , ako aj stav tehotenstva. Spolu s chorobami môžu k poškodeniu obličiek viesť aj faktory, ako je vystavenie ľudského tela ťažkým kovom, niektorým liekom a uštipnutie včelou, osou alebo hadom.

Takýto rozsiahly zoznam chorôb a stavov, ktoré sa vyskytujú pri nefrotickom syndróme, naznačuje niekoľko mechanizmov patogenézy patológie. Medzi nimi hlavnú úlohu zohráva imunologický mechanizmus, ktorý spočíva v aktivácii vlastnej obranyschopnosti tela, čo vedie k poškodeniu glomerulárnych štruktúr.

Tento argument podporuje aj fakt, že syndróm poškodenia obličiek sa najčastejšie vyvíja práve pri alergických a autoimunitných stavoch. Okrem toho sa dobré terapeutické výsledky preukazujú aj pri užívaní liekov, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresory).

Preto v závislosti od prevahy imunologického mechanizmu u konkrétneho pacienta a stupňa účinnosti imunosupresívnej liečby má nefrotický syndróm aj klinickú klasifikáciu:

• citlivé na hormóny, s vynikajúcim účinkom pri použití hormonálnych prostriedkov;
• hormonálne rezistentné, kedy sú v terapii účinné len cytostatiká, ktoré potláčajú rast buniek.

Akákoľvek alergická reakcia môže viesť k poškodeniu obličkových glomerulov

Imunologický mechanizmus spočíva v tvorbe veľkého množstva komplexov antigén-protilátka a úlohu antigénov zohrávajú vonkajšie faktory (baktérie, toxíny, potraviny, lieky) a telu vlastné štruktúry. Sú to rôzne organické zlúčeniny: proteíny, DNA, globulíny, prvky bazálnych glomerulárnych membrán. Vytvorené imunokomplexy sa ukladajú v obličkových glomerulách, čím sa výrazne poškodzuje ich filtračný systém, čo vedie k zvýšeniu permeability bazálnych membrán. Preto sa napríklad akútny nefrotický syndróm prejavuje prudkým zvýšením hladiny bielkovín v moči a znížením ich množstva v krvnej plazme, pretože filtráciou môžu preniknúť aj veľké proteínové štruktúry s vysokou molekulovou hmotnosťou. pletivo. Čím intenzívnejšie a dlhšie poškodzujúci faktor ovplyvňuje glomeruly, tým výraznejšie sú príznaky nefrotického syndrómu.

Imunologický mechanizmus patogenézy sa prejavuje aj biochemickými zmenami v organizme. Lysozomálne enzýmy, serotonín, histamín, aldosterón a renín tak prenikajú do voľného krvného obehu vo významných množstvách. Tieto faktory dodatočne zvyšujú permeabilitu bazálnych membrán a negatívne ovplyvňujú aj stav mikrocirkulácie v obličkových glomerulách. V dôsledku toho je narušená funkčnosť nielen filtračných štruktúr, ale aj trubicového systému, najmä je narušená reabsorpcia sodíka. Všetky tieto procesy sú príčinou edému, najvýraznejšieho príznaku tejto patológie.

Deštruktívne javy vyskytujúce sa v obličkovom tkanive sú vyjadrené v jeho makroskopických a mikroskopických charakteristikách. Patologický proces infekčného alebo autoimunitného pôvodu vedie k tomu, že orgán sa mierne zväčšuje, jeho povrch zostáva hladký. V tomto prípade sa kôra stáva svetlejšou a dreň sa stáva načervenalým. Orgán sa nazýva „veľká biela oblička“. Ale tieto makroskopické znaky sa menia pri ochoreniach, ako sú nádory, amyloidóza, tuberkulóza a iné.

Pri histologickom vyšetrení zmeny závisia aj od toho, aká patológia spôsobila vznik nefrotického syndrómu. Pod mikroskopom sa teda dá zistiť dystrofia epitelových buniek, proliferácia (proliferácia) kapilárnych endotelových buniek a štruktúry puzdra Shumlyansky-Bowman a v tubuloch - dystrofia alebo nekróza epitelu. Lúmeny tubulov vyzerajú rozšírené, obsahujú veľké množstvo valcov rôzneho charakteru.

Charakteristickým znakom syndrómu sú zmeny v podocytoch

Samotný nefrotický syndróm má tiež charakteristický histologický obraz. Jeho kritériá sú nasledovné:

• štruktúra podocytov (bunky glomerulárneho puzdra) je narušená so skrátením a vymiznutím pedikúl (procesov) a zmenami v štruktúre cytoplazmy podocytov;
• dochádza k narušeniu štruktúry bazálnych membrán glomerulárnych kapilár so zhrubnutím, uvoľnením a zvýšením ich priepustnosti.

Za najskorší mikroskopický znak sa považuje zmena štruktúry podocytov. S ďalším vývojom patológie sa k tomuto indikátoru pripájajú aj porušenia bazálnych membrán.

Príznaky nefrotického syndrómu

V závislosti od toho, aké ochorenie viedlo k poškodeniu obličkových glomerulov, sa klinické prejavy môžu vyvíjať rôznou rýchlosťou, rýchlo alebo postupne, prechádzajú cez niekoľko štádií a majú u pacientov nerovnakú intenzitu. Klinický obraz nefrotického syndrómu sa vyznačuje prítomnosťou niekoľkých povinných znakov. Tie obsahujú:

• významná proteinúria, niekedy dosahujúca 10-15 g/deň; prevažná časť bielkovín stratených v moči je albumín;
• hypoproteinémia so znížením celkového obsahu bielkovín v krvi na 50 g/l, niekedy až na kritické hodnoty 25-30 g/l; v tomto prípade sa pozoruje dysproteinémia (nerovnováha proteínových frakcií v krvnej plazme);
• hyperlipidémia, najmä v dôsledku zvýšenia hladiny cholesterolu v krvi, fosfolipidov, trilyceridov; zvýšenie hladín tuku v plazme dáva séru charakteristickú bielu farbu;
• edém, ktorý má pre každého pacienta individuálne charakteristiky.

V závislosti od závažnosti stavu a stupňa poškodenia obličiek má opuch rôznu intenzitu. Opuch sa spravidla najskôr objaví na tvári (v oblasti očí), potom sa rozšíri na hornú časť tela, do dolnej časti chrbta, genitálií a nôh. Edém môže byť lokalizovaný v celom tele (anasarca), v dutinách okolo vnútorných orgánov (ascites, hydrotorax, hydroperikard).

Na tvári sa tvorí opuch a šíri sa po celom tele

Pacienti s nefrotickým syndrómom majú nasledujúce ťažkosti:

• sucho v ústach a smäd;
• celková slabosť a malátnosť, strata chuti do jedla, bolesť hlavy;
• nepohodlie alebo pocit ťažkosti v bedrovej alebo brušnej oblasti;
• niekedy nevoľnosť a vracanie, silná plynatosť, riedka stolica;
• vzhľad krehkých nechtov a vlasov;
• zníženie množstva vylúčeného moču, menej ako 1 liter za deň;
• bolesť svalov, možné kŕče.

Pri vyšetrovaní pacienta sa upriamuje pozornosť na jeho nehybnosť, prítomnosť edému a bledú pastovitú pokožku. Zároveň je studená, suchá, s peelingom a v závažných prípadoch sú pozorované praskliny (koža vzhľadovo pripomína perleť). Všetky tieto sťažnosti a údaje z externého vyšetrenia berie lekár do úvahy pri diferenciálnej diagnostike nefrotického syndrómu pri identifikácii faktorov, ktoré viedli k jeho výskytu.

Diagnostika

Spravidla je to výskyt edému a zhoršenie pohody, ktoré privádza chorú osobu k lekárovi. To je typické pre primárny získaný a sekundárny nefrotický syndróm, keď sa napríklad objavia patologické príznaky po kontakte s alergickým činidlom alebo po vystavení priemyselným alebo domácim jedom. Ak sa patológia vyvinula na pozadí iných ochorení, potom sa pacient bude obávať pridania nových znakov k špecifickým symptómom, čo môže naznačovať komplikáciu, ako je poškodenie obličiek vo forme nefrotického syndrómu.

Úlohou lekára pri vymenovaní je zistiť nielen všetky sťažnosti pacienta, ale aj anamnézu, ktorá zahŕňa prítomnosť predisponujúcich faktorov (akútne alebo chronické infekčné patológie, alergická nálada tela) a možnosť podobných ochorení v príbuzných. Okrem toho musí lekár objasniť, ako sa nefrotický syndróm vyvíja, v akom poradí sa jeho príznaky objavili a ako rýchlo sa zvyšujú.

Poklep na brucho odhalí zväčšenú pečeň

Počas externého vyšetrenia sa zaznamená súbor charakteristických prejavov patológie: suchá perleťová koža, jazyk pokrytý svetlom, prítomnosť edému na rôznych miestach a zväčšené brucho. Pri perkusii (klepaní) sa zaznamenáva rozšírenie hraníc pečene a jej zhrubnutie (hepatomegália). Ak sa tekutina nahromadí v pleurálnej dutine (hydrotorax), pacientovo dýchanie sa stane sťaženým a plytkým a pri auskultácii je počuť jemné chroptenie. Pri hydroperikarde, keď sa tekutina nahromadila okolo srdca a bráni mu v práci, sa zisťujú rozšírené hranice orgánu a EKG vykazuje príznaky dystrofie srdcového svalu a bradykardie (spomalenie srdcovej frekvencie).

Vo väčšine prípadov pri počiatočnej liečbe pacienta s vyššie uvedenými ťažkosťami a klinickými príznakmi nie je diagnóza nefrotického syndrómu príliš zložitá. V tom okrem anamnézy, sťažností a údajov z vyšetrení pomáhajú výsledky testov krvi a moču. Vo všeobecnom teste moču sa okrem prítomnosti zvýšených hladín bielkovín stanovujú tieto parametre:

• špecifická hmotnosť moču sa zvyšuje na 1030-1040;
• počet leukocytov presahuje normu;
• objavujú sa valce rôzneho pôvodu (hyalínne, zrnité);
• cholesterol sa objavuje vo forme kryštálov a neutrálny tuk vo forme samostatných kvapiek;
• niekedy sú prítomné jednotlivé červené krvinky.

Pri vyšetrovaní denného moču na obsah bielkovín je zaznamenaný prudký nárast: viac ako 3,5 gramu denne.

Klinický krvný test, najmä so základnými infekčnými ochoreniami obličiek a iných vnútorných orgánov, určite ukáže zvýšenie ESR, zvýšenie počtu leukocytov, ako aj posun vo vzorci leukocytov doľava, tj. s výskytom mladých foriem leukocytov. Okrem toho je charakteristický aj pokles hladiny hemoglobínu, pod 100-110 g/l. Biochemický krvný test odhaľuje špecifické príznaky nefrotického syndrómu: zníženie množstva celkového proteínu a albumínu, zvýšenie cholesterolu.

Zmeny krvi sa stávajú diagnostickým kritériom

Po získaní takýchto laboratórnych výsledkov môže ošetrujúci lekár už stanoviť diagnózu nefrotického syndrómu. Avšak vzhľadom na to, že táto patológia je vo väčšine prípadov len dôsledkom alebo komplikáciou iných ochorení, diagnostické opatrenia musia pokračovať. Ich cieľom je určiť základnú patológiu. Preto je pacient následne odoslaný na EKG, ultrazvuk obličiek, ultrazvuk obličkových ciev, nefroscintigrafiu, niekedy je potrebná aj biopsia.

Elektrokardiografia môže odhaliť dystrofické zmeny v osrdcovníku takmer vždy je zaznamenaná pomalá srdcová frekvencia (bradykardia). Ultrazvukovým vyšetrením obličiek možno diagnostikovať rôzne ochorenia orgánu a pri dopplerografii renálnych artérií a žíl sa zisťuje ich anatomická stavba, prítomnosť zúžení, tortuozity alebo pomocných ciev, ako aj stav prietoku krvi. určený. Funkčnosť a štruktúru obličiek možno navyše posúdiť nefroscintigrafiou, ktorá zahŕňa zavedenie určitého množstva rádioaktívneho liečiva do tela pacienta. V iných situáciách je potrebné vykonať intravitálnu biopsiu tkaniva obličiek (odobratie vzorky a jej vyšetrenie pod mikroskopom). Napríklad na potvrdenie alebo vylúčenie amyloidózy.

Liečba nefrotického syndrómu by mala byť diferencovaná, to znamená v závislosti od štádia a závažnosti základného ochorenia, ktoré spôsobilo jeho vývoj. Preto by všetky vyššie uvedené diagnostické metódy v každom klinickom prípade mali poskytnúť lekárovi komplexné a spoľahlivé informácie. V prípade potreby sú doplnené imunologickými, alergologickými štúdiami a biopsiami iných vnútorných orgánov (sliznica konečníka, submukózna vrstva ďasien). Až po stanovení konečnej diagnózy môže začať liečba nefrotického syndrómu ako prejavu základnej patológie.

Pacient musí byť dôkladne vyšetrený

Liečebné metódy

Syndróm sa lieči podľa rovnakých pravidiel ako väčšina ochorení obličiek. Jeho charakteristiky u každého pacienta sú určené hlavnou diagnózou, ale vo všeobecnosti má liečba nefrotického syndrómu nasledujúce smery:

• diéta;
• pitný režim;
• užívanie liekov s rôznymi mechanizmami účinku.

Diéta zahŕňa predovšetkým obmedzenie soli a bielkovín. Menu je vypočítané tak, aby denné množstvo soli nebolo vyššie ako 3 gramy a bielkoviny živočíšneho a rastlinného pôvodu najviac 1 gram na kilogram hmotnosti pacienta. Okrem toho sú všetky potraviny obsahujúce sodík obmedzené. Naopak, v jedálničku by mali prevládať potraviny s veľkým množstvom draslíka a vitamínov.

Spolu so zmenami vo výžive sa upravuje aj fyzická aktivita pacienta. Mala by byť mierna, pacient by sa nemal šetriť vo fyzickom zmysle, pokiaľ mu to, samozrejme, nedovolí jeho stav. Športovci by mali znížiť svoju záťaž a ľudia so sedavým spôsobom života by ju mali zvýšiť.

Osobitnú pozornosť si vyžaduje aj pitný režim pacienta. Malo by byť šetrné, bez masívneho zvyšovania objemu cirkulujúcej krvi a teda bez zvýšenia záťaže obličiek. Denné množstvo spotrebovanej tekutiny by malo byť o 30 ml viac ako denná diuréza.

Osobitné miesto v liečebnom režime zaujíma pitný režim

Klinické odporúčania na užívanie liekov sú u každého pacienta iné a sú určené základným ochorením. Takže ak je nefrotický syndróm výsledkom infekčného ochorenia obličiek, potom sú predpísané antibakteriálne a protizápalové lieky. Pri mnohých ochoreniach obličiek sú potrebné diuretiká a antihypertenzíva a intravenózna náhrada proteínových liekov. Vzhľadom na to, že pri syndróme vedie imunologický mechanizmus, sú pre pacienta vyberané buď imunosupresíva alebo cytostatiká.

Treba poznamenať, že terapia nefrotického syndrómu je v prevažnej väčšine prípadov dosť zdĺhavá a vyžaduje nielen pravidelnú hospitalizáciu pacientov, ale aj pomoc v špecializovaných sanatóriách a strediskách. U mnohých pacientov sa kombinuje s liečbou chronického zlyhania obličiek. V týchto prípadoch môžeme povedať, že terapia chronického zlyhania obličiek súčasne ovplyvňuje mechanizmy vzniku nefrotického syndrómu. Najmä doktor Denisov, známy nefrológ v Moskve a Moskovskej oblasti, sa zaoberá práve touto komplexnou liečbou obličkových patológií.

Nefrotický syndróm je stav, ktorý je veľmi nebezpečný pre zdravie a život pacienta. Môže spôsobiť rozvoj závažných komplikácií, ktoré sa prejavia poškodením mozgu, srdca, ciev a pľúc. Preto môže byť pre pacienta rozhodujúca jeho včasná diagnostika a kompetentná liečba.